Епендимоми (епендимоми): причини, симптоми, лікування

Епендимома - це рак, який виникає в центральній нервовій системі. Друга його назва, епендимома, походить від назви тканини, з якої вона походить, епендими (епендима). Він вистилає шлуночки мозку та просвіт спинномозкового каналу. Які причини та симптоми епендимоми? Як це лікується?

Епендимоми за ступенем злоякісності ВООЗ класифікували як новоутворення IIo. Ці пухлини в основному характерні для молодих дорослих та дітей, у яких вони становлять приблизно 10 відсотків усіх пухлин у центральній нервовій системі. Є два піки епендимоми, вік 5 і 35 років. Епендимоми найчастіше виявляються внутрішньочерепно у дітей та підлітків, а інтрамедулярно - у дорослих. Іноді епендимоми пов'язані з нейрофіброматозом другого типу.

Види епендимом

Епендимоми класифікують на чотири основних типи:

 

• субепендимоми та міксоматозні епендимоми, що повільно зростають і є найбільш доброякісними типами (І ступінь)
• загальні епендимоми, найпоширеніші з декількох підтипів (ІІ ступінь)
• анапластичні епендимоми (III ступінь), які характеризуються найшвидшим зростанням та найбільш агресивним перебігом.

 

Епендимома: Етіологія

Причини виникнення епендимом дотепер не були повністю описані. Було виявлено багато мутацій, які можуть спричинити цей тип раку, але жодна з них не пов’язана з виникненням епендимом. Також не доведено, що будь-які фактори навколишнього середовища відіграють роль в їх етіології.

Розташування епендимом

Субепендімоми найчастіше розташовуються поблизу шлуночкової системи. У деяких випадках вони можуть з’являтися в шийному спинномозковому каналі. Це місце є типовим для людей у ​​віці 40 років, і, швидше за все, це чоловіки.

Розташування епендимом значною мірою залежить від типу.

Міксома-папіломатозні епендимоми, як правило, утворюються на дні спинномозкового каналу. Епендимоми зазвичай ростуть поблизу, всередині або вздовж шлуночків мозку на різних рівнях. Анапластичні епендимоми зазвичай спостерігаються у дітей, найчастіше в задній ямці черепа.

Читайте також: Астроцитома (астроцитома): причини, симптоми, лікування Гліобластома: симптоми та лікування пухлини мозку Пухлини мозочка: причини, симптоми, лікування

Епендимоми: мікроскопічні та макроскопічні зображення

Епендимоми - це м’які, сіруваті або червоні горбки, які можуть містити кальцифікацію. Характерною їх особливістю є наявність на мікроскопічному зображенні справжніх розеток і псевдорозеток, які розташовані переважно навколо невеликих порожнин, щілин або судин.

Епендимоми: клінічні ознаки

Клінічна картина епендимом дуже схожа на симптоми всіх інших пухлин центральної нервової системи. Це багато в чому залежить від віку пацієнта, локалізації та розміру пухлини.

У дітей підвищення черепного тиску в першу чергу спричинить сильний головний біль, нудоту та блювоту. Коли черепні шви ще не повністю зрощені, першим симптомом може бути гідроцефалія, спричинена блокуванням потоку ліквору в шлуночковій системі зростаючою пухлиною. Також можуть з’являтися порушення концентрації уваги, зміни особистості та настрою. У міру зростання пухлини тиск на мозок спричиняє напади, вогнищеві неврологічні симптоми або параліч черепно-мозкового нерва. Якщо пухлина розташована над мозковим наметом, це може спричинити втрату зору, відчуття, когнітивну дисфункцію або атаксію.

Епендимоми, що ростуть у спинномозковому каналі, пошкодять функцію периферичної нервової системи. Це може призвести до спастичного паралічу кінцівок та парестезії. Пацієнт може також скаржитися на біль, що знаходиться нижче наявного новоутвореного ураження.
Міксома-папіломатозна епендимома характеризується, можливо, дещо іншою клінічною картиною. Їх типове розташування в нижній частині хребетного каналу спричинить дисфункцію сечового міхура та імпотенцію. Також буде біль у спині, ногах та анальній області.

На додаток до перерахованих вище симптомів, пацієнт може скаржитися на втрату апетиту, втрату ваги, тимчасові труднощі з розпізнаванням кольорів, неконтрольоване тремтіння, тимчасову втрату пам’яті або відчуття бачення вертикальних або горизонтальних ліній при високому освітленні.

Діагностика епендимом

При підозрі на епендимому комп’ютерна томографія, як правило, є першим обстеженням, яке призначає лікуючий лікар. Він виявляє чітко визначену масу, яка розташована внутрішньошлуночково. Ця маса гіпергуста, вона може містити кісти. У 50-80% випадків виявляється кальцифікація. Введення контрасту покращує зображення епендимоми. Магнітно-резонансна томографія, як з контрастом, так і без нього, є ще більш детальним обстеженням, яке дозволяє точно визначити розмір та характер ураження. МРТ-сигнал може бути неоднорідним, коли пухлина має кісти, кальцифікацію, кровотечі та некротичні вогнища. Гістологічне дослідження висіченого вогнища дозволяє точно визначити тип епендимоми. Слід пам’ятати, що збір ліквору протипоказаний при підозрі на новоутворення центральної нервової системи, оскільки підвищений внутрішньочерепний тиск після пункції може спричинити інвагінацію мигдаликів мозочка.

Лікування епендимом

Метод лікування, що дозволяє повністю відновити, звичайно, це висічення всієї пухлини. Додаткова променева терапія обов’язкова після резекції. Через різне розташування така операція не завжди можлива, тоді сама терапія залишається методом вибору. Маленьким дітям до трьох років рекомендується хіміотерапія сполуками платини (цисплатин, карбоплатин).

Епендимоми: прогноз

Фактори, що визначають прогноз, включають радикальний характер операції, гістологічну зрілість, тип пухлини та її локалізацію, а також вік пацієнта. Підраховано, що ймовірність п’ятирічного виживання становить від 40 до 60 відсотків, що значно більше у дорослих, ніж у дітей. На жаль, пацієнти з анапластичними епендимомами живуть набагато коротше життя - зазвичай від 12 до 20 місяців.

Рекомендована стаття:

Пухлини центральної нервової системи (ЦНС)