Хвороба Пертеса (Легг-Кальве-Пертеса) - асептичний некроз головки стегнової кістки

Хвороба Пертеса, або насправді хвороба Легг-Кальве-Пертеса (лат. Coxa plana) - стерильний некроз головки стегнової кістки, є однією з багатьох причин болю в стегнах і розладів ходьби у дітей. Якщо симптоми хвороби Пертеса не помітити вчасно, ускладнення, викликані нею, можуть бути незворотними. Що таке лікування та реабілітація хвороби Пертеса? Коли необхідна операція? Хвороба Пертеса є спадковою?

Зміст

1. Хвороба Пертеса: причини
2. Хвороба Пертеса: симптоми
3. Хвороба Пертеса: діагностика
4. Хвороба Пертеса: Додаткові дослідження
5. Хвороба Пертеса: фази захворювання
6. Хвороба Пертеса: лікування та прогноз

Хвороба Пертеса, точніше Легг-Кальве-Пертеса (лат. coxa plana) - запальне захворювання, при якому спостерігається так званий асептичний некроз головки стегна. Тут відбувається запалення, але воно не пов’язане з наявністю будь-якого мікроорганізму, збудника, а призводить до пошкодження та втрати скелета.

Хвороба Пертеса найчастіше зустрічається у дітей у віці від 4 до 8 років, як правило, у хлопчиків. Його симптоми часто помічають у членів сім'ї пацієнта, але не доведено, що це генетичне захворювання. Також було помічено, що це дещо частіше зустрічається у дітей, які проживають у промислово розвинутих районах, і у більш активних людей.

Послухайте про лікування та реабілітацію хвороби Пертеса. Це матеріал із циклу СЛУХАЙ ДОБРЕ. Підкасти з порадами.

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео HTML5

Хвороба Пертеса: причини

Причина хвороби Пертеса залишається невідомою, і дослідження все ще тривають. В даний час вважається, що основним механізмом, що призводить до цього, є порушення кровопостачання головки стегнової кістки, пов'язане з інтенсивним ростом дитини.

Більш конкретно, кількість крові, що доходить до глибокого шару зростаючого хряща головки стегна, зменшується, і тканини не отримують потрібної кількості кисню та поживних речовин.

Отже, порушується ріст кісток, некроз та атрофія. У деяких випадках спостерігається також порушення окостеніння зап’ястя та порушення структури головки стегна з іншого боку.

Хвороба Пертеса: симптоми

Функції тазостегнового суглоба, що включає головку стегнової кістки, пошкоджену хворобою Пертеса, різноманітні: він несе велику частину нашого тіла, щоб забезпечити вертикальну поставу, а його рухові функції є важливими у повсякденному житті, оскільки це забезпечує правильну ходьбу та сидіння.

Симптоми, пов'язані з хворобою Пертеса, пов'язані з дисфункцією тазостегнового суглоба.

Хвороба Пертеса належить до групи захворювань так званого болючого дитячого стегна. Цей симптом, як кульгання, завжди повинен турбувати і швидко діагностуватися.

Дитина, яка страждає на цей стан, повідомляє насамперед

• біль, як правило, після тривалої діяльності - бігу або стрибків. Важливо те, що це не пов’язано безпосередньо з травмою. Біль, як правило, знаходиться в паху, де зазвичай болить тазостегновий суглоб, він може іррадіювати в стегно і коліно
• кульгання - крім того, кульгання дуже часто є першим симптомом, воно виникає ще до початку болю і зазвичай повідомляється не пацієнтом, а людьми, які піклуються про нього

Окрім цих симптомів, це також помітно:

• обмеження рухливості в тазостегновому суглобі
• з часом схуднення хворої ноги через її щадіння і втрату м’язів

Хвороба Пертеса: діагностика

Поставити діагноз непросто. Багато хвороб викликають подібні симптоми, і не можна сприймати їх легковажно. Диференціація враховує, серед іншого:

• гемофілія
• ювенільний ревматоїдний артрит
• Гіпотиреоз
• лімфоми
• гнійний артрит
• остеохондроз

Рентгенологічні зміни тазостегнового суглоба та нормальні зображення інших суглобів наближають діагностику хвороби Пертеса. Однак, якщо пошкоджені й інші суглоби, це швидше системне захворювання, таке як ревматоїдний артрит.

Діагностика повинна проводитися в центрі, який має досвід лікування цієї хвороби, оскільки це небезпечне захворювання, яке може мати тяжкі наслідки до кінця вашого життя.

Читайте також: Хвороба Хаглунда або асептичний некроз пухлини п’яткової кістки БІЛЬ В КІСТКАХ - причини. Що може означати біль у кістці? Переломи кісток - стегнової, плечової, плеснової та інших

Хвороба Пертеса: Додаткові дослідження

При діагностиці хвороби Пертеса необхідно зробити рентген кульшового суглоба, в ідеалі в двох проекціях, це також корисно для моніторингу прогресу захворювання та ефективності лікування. Після діагностики фотографії робляться кожні кілька тижнів. Це дозволяє правильно класифікувати фазу захворювання, і з часом їх можна проводити рідше, кожні кілька місяців.

УЗД тазостегнового суглоба також є важливим діагностичним інструментом, він важливий не тільки для встановлення достовірного діагнозу, але повинен використовуватися для первинної оцінки цієї області у разі болю у дитини. На цій основі можна провести подальшу діагностику та розпочати початкову диференціацію.

Крім того, на УЗД кульшового суглоба деякі зміни можна спостерігати ще до того, як вони з’являться на рентгенівському знімку - це надзвичайно важливо, оскільки це дозволяє проводити раннє лікування.

Рідше використовувані тести - це комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія. Вони сприяють точній оцінці головки стегнової кістки та кульшової западини та пристосуванню лікування до їх форми. Сцинтиграфія іноді застосовується на ранній фазі захворювання.

Інвазивне обстеження, яке проводиться лише у виняткових випадках завдяки наявності томографії, є артрографією, воно дозволяє отримати подібну інформацію, і його проведення пов’язане з непотрібним ризиком ускладнень.

Хвороба Пертеса: фази захворювання

Для правильного росту і розвитку всіх суглобів необхідні належні суглобові поверхні всіх кісток, що складають суглоб, оскільки вони впливають один на одного і стимулюють формування оптимальної форми для руху.

Якщо яка-небудь поверхня набуває іншої форми, це спричиняє зміну структури всього суглоба - вихідна пошкоджена поверхня спотворюється, що в свою чергу чинить нерегулярний тиск на протилежну поверхню, що змушує її рости асиметрично. В результаті порушується нормальна функція суглоба.

На основі рентгенологічної картини хвороба Пертеса була розділена на кілька стадій, тобто стадій:

1-а фаза некрозу - характеризується зменшенням голівки стегна та розширенням кульшового суглоба

2-я фаза реконструкції - в межах старої кісткової тканини утворюється нова кісткова тканина, що спричиняє фрагментацію головки стегна

3-я фаза відновлення - на цій фазі спостерігаються зміни форми голови та шийки стегнової кістки

4. фаза загоєння - процес захворювання зупинився, помітні постійні зміни та деформація головки стегна, наприклад її збільшення.

Наслідки хвороби Пертеса, що спостерігаються на четвертій фазі захворювання, виникають через кілька механізмів: ріст кісток порушується внаслідок первинної ішемії, подальші запальні процеси викликають вивих тканин та нерегулярний ріст кісток завдяки механізму, описаному вище.

Крім того, кульшова западина спотворює ослаблений хрящ стегнової кістки залежно від прикладеного тиску та навантаження. Всі ці процеси викликають значну деформацію стегнової кістки, що призводить до глибоких порушень ходьби, включаючи інвалідність.

Рентгенологічне зображення, як і визначення фази захворювання, використовується для його класифікації, це важливо, оскільки воно дозволяє визначити ступінь змін, прогноз прогресування захворювання і, перш за все, вибір методу лікування.

Для цього використовується декілька класифікацій: Catterall, Salter, Thompson і Herring. Окрім віднесення активності захворювання до однієї з класифікаційних груп, різні інші фактори мають прогностичне значення:

• переважно кістковий вік, в якому з’явилася хвороба - у дітей молодшого віку, молодших 8 років, прогноз кращий. Кістковий вік - це буквально вік кісток дитини і визначається рентгенографією зап’ястя
• деформація головки стегнової кістки, помітна на фото
• порушення росту, пов’язане з пошкодженням зростаючого хряща
• велика тривалість захворювання
• стать, прогноз гірший у дівчаток

Хвороба Пертеса: лікування та прогноз

Фармакологічні методи неефективні, оскільки невідомий точний механізм розвитку захворювання, тому причинну хворобу неможливо лікувати.

Метою терапії є зменшення напруги тканин і тиску рідини в тазостегновому суглобі. Завдяки цьому можлива правильна регенерація та реконструкція головки стегна після фази некрозу, що в свою чергу захищає від її невідповідної форми та забезпечує належну анатомічну структуру тазостегнового суглоба.

Якщо ця терапевтична мета досягнута, існує дуже великий шанс усунути або мінімізувати порушення ходи, які, безумовно, мали б місце у випадку порушення структури головки стегна.

Залежно від тяжкості захворювання та його активності проводяться різні заходи - від обмеження рухів у цьому суглобі до хірургічного втручання.

Причинного лікування не існує, навантаження на уражену кінцівку відсутнє, і для більшості пацієнтів необхідна операція для забезпечення належної функції ураженого суглоба.

У гострій фазі захворювання рекомендується розвантажувати кінцівку, іноді включаючи лежачи під капотом, до 6 тижнів або до тих пір, поки нога не здійснить повний спектр рухів і рух не буде болючим.

Дуже важливо правильно розташувати кінцівку на підйомнику, щоб забезпечити оптимальний тиск синовіальної рідини, а отже належну регенерацію та ріст.

Гіпсові пов’язки (через відсутність комфорту для пацієнта) або ортопедичні (через високу вартість) для цього застосовуються набагато рідше.

На пізній стадії захворювання - відновлення, може застосовуватися хірургічне втручання для отримання правильного положення головки стегнової кістки у вертлужній западині, тобто когерентності.

Існує багато методів хірургічного втручання (наприклад, остеотомія Сальтера або хірургія Сангера). Автор одного з них - польський ортопед, проф. Дега.

Як можна легко здогадатися, вищезазначені методи лікування засновані, серед іншого, на раніше описаному механізмі розвитку суглобів.

У випадках, коли перебіг захворювання дуже важкий або пацієнт приходить занадто пізно, і описані методи не дозволяють вилікувати, проводяться коригуючі операції, наприклад, остеотомія таза, проксимальна остеотомія стегна.

Вони дозволяють виправити неправильне положення ноги в тазостегновому суглобі. Якщо захворювання викликає порушення в рості стегнової кістки, застосовуються методи подовження кінцівок.

У більшості пацієнтів через багато років після початку захворювання відсутні больові симптоми, а рухливість суглоба є нормальною. На жаль, у випадку сплощення, порушення головки стегнової кістки, тобто у людей, які занадто пізно звертаються до лікаря, були неправильно проліковані або мали дуже важке захворювання, виникають болі при русі, а також обмеженість і врешті-решт втрата функції суглоба.