Хвороба Моямоя (хвороба Моямоя) - дуже рідкісне захворювання. Ця інтригуюча назва приховує прогресуюче і невиліковне захворювання мозкових судин, при якому просвіт судин, що утворюють коло Вілліса, і судини, що їх живлять, закритий. Які причини синдрому моямої? Які симптоми?
Термін моямоя походить з Японії (も や も や 病) і буквально означає туманний, хмарний, нечіткий або задимлений дим. У Польщі хворобу часто називають сигаретою. Це не метафора, а й медичний термін, оскільки на рентгенограмах головного мозку новоутворені аномальні колатеральні судини виглядають як затяжки диму.
Вперше хвороба була описана в Японії в 1960 році. У Польщі близько 40 людей борються з моямоєю, проте судинні хірурги вважають, що це неповні дані.
Щоб зрозуміти цю хворобу, важливо зрозуміти, чому правильний приплив крові до мозку є критичним для нашого функціонування. Тож як циркулює кров у нашій голові та шиї.
Сонна артерія - це велика артерія, пульс якої можна відчути, поклавши пальці по обидва боки шиї. Він бере свій початок від аорти як загальної сонної артерії і ділиться поблизу гортані на зовнішню та внутрішню сонні артерії.
Зовнішні сонні артерії постачають кров на обличчя та шкіру голови. Внутрішні несуть кров у передню та бічну ділянки мозку.
Кров транспортується до мозку через дві парні артерії, внутрішні сонні артерії та хребетні артерії. Внутрішні сонні артерії забезпечують лобові артерії, а хребцеві - задні ділянки мозку. Пройшовши крізь череп, права та ліва хребетні артерії об’єднуються, утворюючи єдину базальну артерію.
Базилярна артерія та внутрішні сонні артерії взаємодіють між собою кільцем біля основи мозку, яке називається Колесом Вілліса.
Кров надходить до обличчя та шкіри голови через парні зовнішні сонні артерії. За щелепою зовнішня сонна артерія поділяється на лицьову, верхньощелепну, поверхневу скроневу та потиличну артерії.
У чому суть хвороби моямоя?
Хвороба Моямоя - це хронічне та прогресуюче звуження внутрішніх сонних артерій біля основи мозку, де воно поділяється на середню та передню мозкові артерії. Стінки артерій потовщуються, що призводить до зменшення їх внутрішнього діаметра і, отже, погіршення кровотоку.
Прогресивне звуження може призвести до повного закриття артерії та інсульту. Для обертання до ішемії мозок створює допоміжні кровоносні судини, щоб доставити багату киснем кров у ті відділи мозку, які її не отримують.
Ці крихітні супутні судини, видимі на ангіограмі, мають туманний, прозорий вигляд, що японці називали моямоя, або затяжки диму. Гарніри є делікатнішими за звичайні предмети. Вони можуть лопнути і кровоточити в мозок.
Причини хвороби моямоя
Вони не відомі. Однак відомо, що пік захворюваності припадає на перше, третє та четверте десятиліття життя, тому зазвичай це страждають діти та молоді люди. Найбільше випадків захворювання в Азії, але воно трапляється і в Європі. Жінки хворобою трохи страждають.
Хвороба Моямоя: симптоми
Симптоми можуть з’явитися раптово, навіть у раніше здорової людини. Залежно від віку, в якому проявилася хвороба, її симптоми відрізняються один від одного.
Симптоми моямої у дітей включають:
- геміплегія
- запаморочення
- Головний біль
- судоми
- мимовільні рухи
- розумова відсталість
Це лише сухий енциклопедичний опис симптомів, що супроводжують захворювання. Однак насправді пацієнти страждають від немислимого головного болю, який провокує блювоту, спричинює втрату свідомості, втрату здатності говорити, страждання, важкі для розуміння.
У дорослих, крім вже згаданих симптомів, існують також інсульти, субарахноїдальні крововиливи та симптоми ТІА, тобто транзиторна ішемічна атака.
У медичній літературі також описуються випадки сімейної історії захворювання (близько 10%). Тоді ми говоримо про генетичну основу захворювання, багатофакторний аутосомний тип успадкування.
Також було багато повідомлень про співіснування хвороби моямої з іншими серйозними захворюваннями. Належить їм:
- Хвороба Грейвса
- лептоспіроз
- туберкульоз
- апластична анемія
- Анемія Фанконі
- Синдром Аперти
- синдром Дауна
- Синдром Марфана
- бульбовий склероз
- Хвороба Гіршпрунга
- атеросклероз
- коарктація аорти
- гіпертонія
Захворювання може з’явитися після пошкодження судин після променевої терапії через наявність антикоагулянта вовчака, травми черепа або пухлини в області турецького сідла.
Моямоя розвивається поетапно, що може бути виявлено під час наступних ангіографічних досліджень. Починається з звуження внутрішніх сонних артерій. Після запуску процес блокування артерій триває. Жодні відомі препарати не можуть скасувати блокування.
Хвороба Моямоя: лікування
Лікарських засобів, що зупиняють прогресування захворювання, не розроблено. Хірургічне втручання зазвичай рекомендується пацієнтам з повторними або прогресуючими ТІА або інсультами.
Доступні декілька різних типів лікування, які призначені для запобігання подальшим інсультам шляхом відновлення (реваскуляризації) кровотоку в уражених ділянках мозку.
Процедури, які можна розділити на дві групи, включають прямий або непрямий зв’язок між судинами.
Загалом, прямі шунтування проводяться дорослим та дітям старшого віку, тоді як непрямі процедури переважні для дітей віком до 10 років.
Хвороба Моямоя: прогноз
Прогноз для пацієнтів з моямойєю важко передбачити, оскільки природна історія захворювання недостатньо відома.
Моямоя може поступово прогресувати при випадкових ТІА або інсультах або швидко прогресувати.
Загальний прогноз для пацієнтів із хворобою Моямоя залежить від того, наскільки швидко вона виникає і наскільки судини закупорюються. Важливо також, як організм пацієнта справляється з формуванням колатерального кровообігу.
Доля пацієнтів також залежить від того, наскільки швидко вони проходять операцію, щоб захистити їх від інсульту.
Для пацієнтів, які перенесли інсульт, також надзвичайно важливо вводити до терапії фізичну терапію, логопедичну та трудову терапію, щоб допомогти їм відновити функції та впоратися з інвалідністю.
Також читайте:
- Реабілітація після інсульту - принципи медичної допомоги
