Хвороба Маркіафави-Бігнамі - що це таке і хто ризикує нею?

Хвороба Маркіафави-Бігнамі (MBD) є неврологічним захворюванням. Симптомами є деменція, проблеми з рухливістю та кома. Найчастіше захворювання діагностується у людей, які вживають алкоголь. Який перебіг хвороби Маркіафави-Бігнамі і чи можна її лікувати?

Хвороба Маркіафаве-Бігнамі була описана на початку 20 століття італійськими патологоанатомами, які цікавились певними змінами мозку у нещодавно померлих пацієнтів. Оскільки дослідження проводилось в Італії, хвороба спочатку була пов'язана з Італією та великим споживанням молодого вина.

Сьогодні відомо, що ця недуга трапляється у всьому світі, і це не залежить від статі чи раси. Найчастіше вражає чоловіків у віці 45-60 років з діагностованим алкоголізмом.

Зміст:

1. Що таке хвороба Маркіафаве-Бігнамі?
2. Що таке хвороба Маркіафаве-Бігнамі?
3. Симптоми захворювання MBD
4. Діагностика та лікування хвороби Маркіафави-Бігнамі

Що таке хвороба Маркіафаве-Бігнамі?

Хвороба Маркіафави-Бігнамі (MBD) - це неврологічне захворювання, яке вражає в основному тих, хто п’є людей, які вживають алкогольні напої, хоча відомі випадки не залежних людей, які також страждали цією рідкісною хворобою.

У їхньому випадку захворювання супроводжувалось неопластичними змінами, а також дефіцитом поживних речовин та електролітів, що може якимось чином вплинути на розвиток МБД (на жаль, не вдалося виявити жодної конкретної поживної речовини, дефіцит якої спричинив би цю хворобу).

В даний час завдяки комп’ютерній томографії та магнітному резонансу частіше виявляються зміни, характерні для хвороби Маркіафаве-Бігнамі. Раніше зміни спостерігалися лише під час розтину, сьогодні діагностувати захворювання можна, поки пацієнт ще живий.

Тим не менш, хвороба Маркіафави-Бігнамі класифікується як рідкісна хвороба, тобто захворювання, що вражає не більше 5 з 10 000 людей.

Що таке хвороба Маркіафаве-Бігнамі?

MBD проявляється посиленням змін у мозку. У міру прогресування захворювання в центральній частині мозолистого тіла воно стає демієлінізованим, некротизується та атрофується. Початковий набряк мозолистого тіла в гострій фазі захворювання зазвичай перевищує площу остаточного некрозу.

У пацієнтів також спостерігалося пошкодження кори головного мозку в бічних лобових і скроневих частках: дегенерація нейронів і поява гліальних клітин. Це називається Абрикосовий кортикально-шаруватий склероз, який, згідно з останніми дослідженнями, завжди асоціюється з хворобою Маркіафаве-Бігнамі, вважається вторинним щодо МБД.

У першому десятилітті 21 століття було розроблено два клінічні підтипи хвороби Маркіафаве-Бігнамі. Тип А включає зміни в пірамідальній системі (тій частині нервової системи, яка контролює довільний рух і поставу) і зміни по всьому мозолистому тілу.

Ця шкода призводить до коми, деменції, судом і, зрештою, смерті. Тип В більш м’який і проявляється частковими або вогнищевими змінами мозолистого тіла. У пацієнтів з цим клінічним типом спостерігаються незначні психічні розлади та порушення ходи.

Люди з діагнозом тип А мають високий відсоток інвалідності (86%) і смертність 21%. У пацієнтів із типом В прогноз набагато кращий - рівень довгострокової втрати працездатності становить лише 19%, а рівень смертності дорівнює нулю - але умовою є відмова від звички та припинення вживання алкоголю.

Хвороба Маркіафави-Бігнамі є демієлінізуючою хворобою, як і розсіяний склероз. Хоча причини цих захворювань дуже різні, іноді вони повинні відрізнятися одна від одної.

Хоча хронічне споживання алкоголю є найпоширенішою причиною МБД, також повідомляється, що людина з погано контрольованим діабетом, яка не вживала алкоголю, розвинула синдром. Основною причиною захворювання вважається дефіцит вітамінів групи В.

В даний час на польському ринку немає чистої ін’єкції вітаміну В1 (тіаміну). Як результат, необхідно використовувати засоби, що складаються з різних вітамінів у вигляді ін’єкцій або пероральних речовин.

Симптоми захворювання MBD

Характеристики захворювань різняться і типові для багатьох захворювань, загальних для людей із алкогольною залежністю, таких як субдуральні крововиливи, синдром Верніке-Корсакова та алкогольна хвороба печінки.

Хворі на МБД страждають на деменцію, втрату свідомості, судоми, а на останній стадії захворювання впадають у кому. Характерною для них є апраксія (нездатність виконувати якусь діяльність) на одній недомінантній стороні тіла, безпосередньою причиною якої є неправильний потік інформації з лівої півкулі вправо через пошкодження волокон мозолистого тіла.

Іноді спостерігаються ністагм і втрата відчуття. Типовими руховими симптомами є тремор і слабкість та спастичність м’язів (наприклад, парез), аномальна хода (широка хода) та відсутність глибоких сухожильних рефлексів (тобто скорочення м’язів).

Діагностика та лікування хвороби Маркіафави-Бігнамі

Якщо симптоми вказують на хворобу Маркіафави-Бігнамі, необхідно провести електролітні та глюкозні дослідження, а також морфологічні та токсикологічні дослідження.

Наступним кроком є ​​проведення комп’ютерної та резонансної томографії, які виявлять зміни в мозку, характерні для МБД.

Хвороба Маркіафава-Бігнамі вимагає, в першу чергу, відмови від алкоголю. Лікування пацієнтів залежить від стану пацієнта. Він включає обидва методи, що застосовуються при лікуванні інших алкогольних захворювань (введення вітаміну В, переважно тіаміну та фолатів, що позитивно впливає на стан гіпотрофії, характерний для цих захворювань, включаючи МБД. Іноді амантадин застосовують при лікуванні хвороби Паркінсона.