Пемфігус: причини, симптоми, лікування

Пемфігус - це дуже рідкісне захворювання імунної системи, яке найбільш гостро вражає шкіру. Саме на шкірі та слизових оболонках з’являться пухирі, які потім перетворюються на болючі та важкі рани.

Зазвичай імунна система виробляє антитіла, щоб захистити організм від нападу вірусів та бактерій. Антитіла, що виробляються імунною системою людини з пемфігусом, неправильно трактуються як антигени здоровими тканинами і руйнуються. Вони обертаються проти структур, що підтримують безперервність епідермісу. В результаті цього процесу на шкірі та слизових оболонках з’являться пухирі, які потім перетворюються на хворобливі рани, які не заживуть.

Три типи пемфігуса

Лікарі виділяють три типи пемфігусу:

»Пузирчатка спочатку атакує слизову рота, кон’юнктиву, носоглотку, впливає на голосові зв’язки та стравохід. Потім на шкірі з’являються пухирі, які можуть супроводжуватися еритемою. Пухирі утворюються під базальним шаром епідермісу, найчастіше на шкірі кисті, шиї, губ, пахв, паху та шкіри голови. Найхарактернішим симптомом пемфігусу є той факт, що розтирання шкіри у, здавалося б, здоровій зоні спричиняє її розшарування та формування іншого сечового міхура. Він не супроводжується запаленням. Під час торкання пухирчасті покришки легко ламаються, утворюючи на їх місці неглибокі повільно загоюються рани. Ураження шкіри заживають без рубців, якщо не поєднуються з інфекцією. Пухирі зазвичай не супроводжуються лихоманкою.

»Паранеопластичний пемфігус є найсерйознішим видом захворювання і вражає людей, хворих на рак. Це проявляється болісною виразкою на губах, роті та стравоході. Це дуже важко піддається лікуванню.

»Листяний пемфігус нагадує герпес або еритему. Спочатку пухирі з’являються на шкірі голови, а потім поширюються на обличчя, груди та спину. Ураження поверхневі, вони не з’являються в роті, але сильно сверблять.

Пемфігус - рідкісне захворювання, донедавна воно вважалося смертельним захворюванням. Зараз з ним можна ефективно боротися, але це все одно хронічне захворювання, симптоми якого навіть після тривалої перерви можуть повторитися. І хоча це вже не загрожує життю, воно ускладнює повсякденне функціонування та міжособистісні контакти для постраждалої людини. Лікарі також досі не мають чіткого уявлення, чому люди хворіють на пемфігус. Вони схильні вважати, що це спадкове, генетично обумовлене захворювання, але не виключають - як його причини - зараження різними типами вірусів. Вони помічають, що загостренню хвороби та поширенню пухирів сприяють: опіки, інтенсивне сонячне світло, деякі ліки, що використовуються для лікування гіпертонії, та деякі антибіотики (наприклад, пеніцилін). Вони також помічають ефект дієти: утворення пухирів сприяє наявності надмірної кількості цибулі-порею, часнику та цибулі в їжі, яку ви їсте.

Діагностика пемфігуса

Діагноз пемфігус базується на анамнезі та спостереженні за шкірними змінами. Лабораторні дослідження виявляють наявність аутоантитіл. Іноді хворобу плутають з ураженням шкіри, пов’язаними з екземою, герпесом, мікозом, оперізуючим лишаєм, багатоформною еритемою, пухирчастим імпетиго або висипаннями наркотиків. Основою лікування є глюкокортикостероїди та препарати, що пригнічують імунну систему. Однак ці препарати можуть спричинити багато побічних ефектів: ріст пухлини, вплив інфекцій, пошкодження печінки та кісткового мозку. Діабет, остеопороз, виразкова хвороба шлунка, глаукома та катаракта також можуть бути результатом тривалої терапії.

• Систематичне вживання ліків повинно супроводжуватися турботою про гігієну, особливо щоденних дезінфікуючих ванн, що мінімізує ризик зараження хворої шкіри.
• Через наявність болючих ерозій у роті та стравоході слід застосовувати рідку або напіврідку дієту.