Визначення
Хвороба Шарко, яку ще називають аміотрофічним бічним склерозом (АЛС), є рідкісним прогресуючим дегенеративним захворюванням, яке вражає рухові нейрони. Ми не знаємо походження, але це викликає погіршення нейронів, які дозволяють перенести порядок руху: їх називають моторними нейронами. Ці нейрони уражаються як на рівні центральної нервової системи, головного та спинного мозку, а й на рівні периферичних нервів. Зазвичай він вражає дорослих людей між 40 і 70 роками. Це невблаганно призводить до загибелі нервових клітин, які сприяють руху добровільних м’язів; Потім з’являється параліч. Її еволюція змінюється від одного предмета до іншого, але класично смерть настає через кілька років. В даний час жодне лікування не може зупинити або вилікувати прогресування хвороби Шарко.
Симптоми
У пацієнта з хворобою Шарко можуть бути різні симптоми прогресуючої еволюції, які часто починаються з верхніх кінцівок і прогресивно поширюються:
- м’язові судоми;
- труднощі мобілізації, прогресування до паралічу;
- зниження м’язової маси, відоме як аміотрофія;
- повільні рухи;
- мимовільні скорочення деяких м’язових пучків у вигляді фасцікуляцій;
- порушення ковтання, труднощі з годуванням;
- проблеми словесного вираження ...
Діагноз
Комплементарні тести, такі як електроміограма, дозволяють вивчити спонтанну активність м’язів та їх реакцію на стимуляцію; Можна також зробити біопсію м’язів або взяти пробу на рівні ураженої м’язи, що може підтвердити діагноз. Дослідження зазвичай завершується візуалізацією мозку та аналізами крові.
Лікування
Для лікування хвороби Шарко необхідно кілька осей. Захворювання в даний час не піддається лікуванню, а лікування симптомів має важливе значення, щоб уникнути впливу на якість життя пацієнта та зробити його максимально оптимальним. йдеться про рилузол. Деякі дослідження проводяться для пошуку інших терапевтичних методик. Паралельно з фармакологічними методами лікування тіла та фізіотерапія є важливими, а також технічні засоби та психологічна підтримка.
