Хвороба Куру: прокляття канібалів

Куру - нейродегенеративне захворювання, що належить до губчастих енцефалопатій. Викликається інфекційними пріонами. Він був поширений серед племен Папуа-Нової Гвінеї, сьогодні, на щастя, його практично немає. На щастя - адже досі не винайдено ліків від пріонних хвороб.

Хвороба Куру була виявлена ​​в 1950-х рр. Її ще називають хворобою канібалів, оскільки вона потерпала великі наслідки серед жителів племені форе, що мешкали у Східних горах Папуа-Нової Гвінеї. Вони культивували ритуальний канібалізм.

Іншим словом для куру є сміється смерть - через характерні симптоми захворювання, в тому числі бурхливий, нестримний сміх.

Мозок померлого вибивали, потім варили та їли. Ще одним способом «продовжити життя» одноплемінників було втирання мозку померлої людини в шкіру їхніх близьких, особливо жінок та дітей - найбільш привілейованих. В обох випадках небезпечні пріони могли потрапити в організм людини, досить було подряпин на шкірі або пошкодженої слизової оболонки травної системи. Епідемія куру спричинила вимирання 90 відсотків жителів цих примітивних поселень. Лише в 1950-х роках, коли людожерство було офіційно заборонено, захворюваність почала поступово зменшуватися. Куру був відкритий і описаний Даніелем Карлетоном Гайдусеком в 1957 році, і через 20 років йому за це присудили Нобелівську премію. Він показав, що це інфекційне захворювання, яке передається фактором, пов'язаним з канібалізмом.

Що таке куру?

Куру - це захворювання центральної нервової системи, спричинене патогенними пріонами та першою добре описаною губчастою енцефалопатією у людей. Пріони викликають деструктивні зміни в мозку та втрату нервових клітин. Захворювання важко діагностувати, оскільки його розвиток може зайняти до 40 років, а початкові симптоми неспецифічні.

Що таке пріони?

Вони є мутантними білками, які зазвичай утворюють частину оболонки нервових клітин та білих кров’яних тілець (лімфоцитів). Вони повинні розщеплюватися клітинними ферментами та протеазами. Однак може статися мутація, яка призводить до того, що ці білки перетворюються у форми, які не розщеплюються протеазами. Потім вони накопичуються в нервовій тканині і викликають її повільне руйнування, даючи характерне зображення губчастих змін.

Пріони - це нетрадиційні збудники інфекцій, ні бактерії, ні віруси. Вони досі невідомі вченим і роками викликають їх здивування та захоплення. Вони не містять нуклеїнової кислоти, не метаболізуються, але поводяться як білкова форма життя. Крім того, вони мають можливість дублювати себе.

Читайте також: Хвороби мозочка можуть призвести до погіршення фізичних вправ захищають від хвороб мозку Прокляття Ондіна або синдром вродженої гіповентиляції: рідкісне генетичне захворювання

Інфіковані нервові тканини тварин можуть бути джерелом пріонної інфекції.

Пріоні був відкритий американським біохіміком Стенлі Б. Прузінером у 1980-х рр. У 1997 році йому було присуджено Нобелівську премію за дослідження, в яких він довів, що ці білки є інфекційними.

Також зараження можливе під час медичних процедур, таких як трансплантація рогівки, імплантація твердої мозкової оболонки або електродів головного мозку за допомогою забруднених хірургічних інструментів. Це правда, що пріони різних видів мають різну структуру, але існує ймовірність прориву міжвидового бар’єру. Наприклад, підозрюється, що корови вперше захворіли на СЕГ (хвороба божевільних корів) після споживання корму, виготовленого з мозку овець, заражених скрепі. Подібним чином коти - котячий варіант BSE, придбаний внаслідок вживання зараженої їжі.

Варто знати

Хвороби, спричинені пріонами
У людей:

• Хвороба Куру
• Хвороба Крейтцфельдта-Якоба
• смертельне сімейне безсоння (FFI)
• Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера (GSS)

У тварин:

• скрепі (овечий скрейпі)
• хвороба божевільної корови (BSE)

Симптоми хвороби Куру

Як вже згадувалося, хвороба займає тривалий час, від декількох місяців до 40 років. Зазвичай - кілька місяців. За цей час у пацієнта розвиваються:

• невідповідність рухів (мозочкова атаксія)
• сильне тремтіння (куру означає тремтіння)
• мимовільні рухи
• нетримання сечі та нетримання калу
• раптові зміни настрою - неконтрольовані напади плачу чи сміху
• виведення

Куру зазвичай проходить у три фази. Перший, початковий, схожий на грип. Пацієнт скаржиться на головний біль і біль в очах, болі в суглобах і кінцівках загалом, лихоманку, біль у горлі, але також на зниження ваги. Крім того, є проблеми з рухом, тремтіння кінцівок, втрата рівноваги та характерні мимовільні та ритмічні рухи очей.

На другій фазі пацієнт більше не може рухатися або навіть сидіти без опори. Згадані вище симптоми загострюються, і людина повільно стає повністю залежним.

Заключна фаза куру чекає смерті. Пацієнт повністю знерухомлений, не затримує сечу та фекалії, а їжа з працею (а врешті-решт і зовсім) переходить у шлунок. Він примусово сміється або плаче кидками. Деменція (деменція) майже ніколи не зустрічається в куру, тому ви прекрасно усвідомлюєте. Смерть настає в результаті повного знищення організму, голодної або аспіраційної пневмонії.

Лікування Куру

На жаль, досі не винайдено ефективних ліків від пріонних хвороб. Однак інтенсивні дослідження в цьому напрямку тривають. Випробувані різні методи, в тому числі фармакотерапія, нанотехнології, вакцинація або білкова терапія.

Профілактика пріонних хвороб

Пріонові хвороби не поширюються крапельно, як це зазвичай буває при вірусних або бактеріальних захворюваннях. Тож у нас є великі шанси запобігти зараженню. Ви можете подбати про це кількома способами:

• дотримання елементарних правил гігієни
• уникати вживання м’яса невідомого походження (наприклад, з торгових майданчиків, без ветеринарних сертифікатів)
• не використання м’ясних або кістково-м’ясних страв у кормі для тварин
• оскільки існує ризик зараження пацієнта під час хірургічного втручання, метод профілактики пріонних захворювань полягає в карантині обладнання, що застосовується для хірургічного втручання в мозку, мигдалинах або апендиксі, до результату біопсії цих органів для носія пріонів
• обстеження медичних препаратів на можливу інфекцію. Наприклад, у 2000 р. Британське Міністерство охорони здоров'я наказало вивести з обігу вакцину проти поліомієліту, яка вироблялася на основі сироватки підозрюваних інфікованих телят.

Рекомендована стаття:

Хвороби, які вбивають найшвидше: ШОК, ЕБОЛА, ПРОКЛЯ, НАПАД, НЕЗАЛЕЖНІ [ГАЙЛ ...