Еозинофільна гранульома належить до групи станів, відомих як гістіоцитоз. У процесі цих утворень патологічні інфільтрати можуть розташовуватися в різних органах тіла, для еозинофільної гранульоми легені знаходяться в певному місці - тому захворювання також називають легеневою формою гістіоцитозу X.
Еозинофільна гранульома належить до групи гістіоцитозу. Це досить незвична одиниця, яка зумовлена кількома аспектами. У деяких пацієнтів це призводить до стійких захворювань, тоді як у інших відсутні симптоми еозинофільної гранульоми. Проблема може вирішитись спонтанно, але для лікування пацієнта може знадобитися фармакотерапія. Буває також так, що зміни, спричинені еозинофільною гранулемою, зникають, коли пацієнт ... перестає палити.
Всі гістіоцитози - рідкісні захворювання, тому визначити їх точну частоту досить складно. Як правило, згідно зі статистичними даними, різні форми гістіоцитозу, включаючи еозинофільну гранулему, становлять до 6% всіх інтерстиціальних захворювань легенів. У пацієнтів обох статей одиниця виявляється з подібною частотою. Найпоширенішими випадками еозинофільної гранульоми є пацієнти у віці від 20 до 40 років. рік життя.
Еозинофільна гранульома: причини
Точний патогенез еозинофільної гранульоми досі не встановлений. Однак вплив куріння на рівень захворюваності на цю хворобу помітний. Підозрюваний механізм, що призводить до еозинофільної гранульоми, - подразнююча дія речовин, що містяться в тютюновому димі, на дихальні шляхи - еозинофільна гранульома зустрічається майже виключно у людей, які вживають тютюнові вироби. В результаті подразнюючих факторів він стимулював би один із видів антигенпрезентаційних клітин - клітини Лангерганса. Активовані клітини можуть надходити в різні ділянки легені і стимулювати інші клітини імунної системи, такі як лімфоцити, фібробласти, макрофаги, а також плазмоцити та еозинофіли (еозинофіли). Описані процеси призводять до утворення в легенях вузликів, які містять згадані клітини, і можуть інфільтрувати структури, що будують бронхіоли або кровоносні судини легенів.
Читайте також: Синдром Гудпасчера - причини, симптоми та лікування Легенева гіпертензія: причини, симптоми, лікування Туберкульоз легенів: причини, симптоми, лікування захворювань легенівЕозинофільна гранульома: симптоми
Захворювання може бути абсолютно безсимптомним і спричиняти появу симптомів, подібних до симптомів, що виникають під час інших інтерстиціальних захворювань легенів. Симптоми еозинофільної гранульоми можуть включати:
- вправна задишка
- кашель
- втрата ваги
- підвищене потовиділення
- біль у грудях
- підвищена температура тіла
- пневмоторакс
Еозинофільна гранульома: діагностика
Тести візуалізації мають першочергове значення в діагностиці еозинофільної гранульоми - це пов’язано з тим, що під час стандартного медичного обстеження (наприклад, під час аускультації легенів) у пацієнтів не вдається виявити відхилень. Змінені із захворюваннями зміни (наприклад, наявність вузликів або ретикулярних утворень) можна навіть візуалізувати на рентгені грудної клітки. Іншим, набагато точнішим обстеженням, яке використовується для діагностики еозинофільної гранульоми, є комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю.
На підставі вищезазначених тестів можна запідозрити еозинофільну гранулему - остаточне підтвердження діагнозу можливо, проте, виконавши цитологічне дослідження та виявивши клітини, характерні для захворювання (переважно клітини Лангерганса) у препараті для випробування. Для такого аналізу можуть бути використані як бронхолегеневий лаваж (отриманий бронхоскопією), так і фрагменти ураження, отримані в результаті його біопсії.
Еозинофільна гранульома: лікування
Еозинофільна гранульома має властивість спонтанно розсмоктуватися. Також трапляється, що вогнища ураження зникають, коли пацієнт припиняє вживати тютюнові вироби. Пацієнти з більш тривалими ураженнями потребують регулярного контролю за своїм станом, і необхідно повторювати візуалізацію кожні кілька місяців. Якщо зміни у візуалізаційних дослідженнях посилюються або симптоми еозинофільної гранульоми погіршуються, може бути розпочато лікування глюкокортикостероїдами, а в особливо стійких випадках захворювання можна рекомендувати пацієнту приймати, наприклад, метотрексат, циклофосфамід або етопозид.
Рекомендована стаття:
Легкі курця - як вони виглядають?