Синдром Сезарі - рідкісне хронічне захворювання, що триває багато років, причина якого точно не встановлена. Які причини та симптоми синдрому Сезарі? Як проходить лікування?
Вчені класифікують синдром Сезарі за двома напрямками - деякі вважають, що синдром Сезарі - це форма грибоподібного мікозу, інші стверджують, що це первинна лімфома шкіри Т. Найчастіше страждають літні чоловіки у віці 60-70 років.
Синдром Сезарі: симптоми та діагностика
Синдром Сезарі характеризується еритродемією, це почервоніння шкіри по всьому тілу, сильний свербіж та лімфаденопатія. Шкіра потовщується від лущення епідермісу.
Типовим для цього блоку є ураження шкіри обличчя, генералізоване випадання волосся (пацієнти втрачають не тільки волосся на голові, але також брови, вії, пахви та волосся на статевих органах), а також поява змін нігтів.
Шкіра на руках і ногах мозоляста, тріщини утворюють глибокі тріщини.
Клітини сезарія, які нагадують змінені Т-лімфоцити, знаходяться в периферичній крові хворих на це захворювання.
Синдром Сезарі: діагностика
Для діагностики синдрому Сезарі необхідно провести гістологічне дослідження ділянки ураженої шкіри та підтвердити наявність клітин Сезарі у периферичній крові (потрібно виявлення> 1000 клітин / мм3).
Синдром Сезарі: лікування
Вибір методу лікування синдрому Сезарі - це екстракорпоральний фотоферез. Це метод, що полягає у відділенні лімфоцитів від периферичної крові пацієнта та їх опроміненні UVA-променями поза його тілом після попереднього введення ліків, які є фотосенсибілізаторами, тобто сенсибілізації шкіри до випромінювання.
Альтернативні методи терапії подібні до лікування грибоподібного мікозу, засновані головним чином на світлотерапії: опромінення ультрафіолетовим UVA та UVB випромінюванням, PUVA терапія та RE-PUVA терапія.
У запущених випадках синдрому Сезарі до лікування додають цитостатики.
Синдром Сезарі: прогноз
Синдром Сезарі має поганий прогноз, середній час виживання 2-3 роки.
Рекомендована стаття:
Mycosis fungoides: причини, симптоми, лікуванняРекомендована стаття:
Лімфома: причини, симптоми, типи, лікування