Синдром POEMS, також відомий як синдром Кроу-Фукази або синдром Такацукі, є дуже рідкісним симптомокомплексом, який супроводжує новоутворене захворювання системи кровотворення, яке є остеосклеротичною формою множинної мієломи. Які причини та симптоми ПОЕМИ? Яке лікування?
Синдром ПОЕМС, також відомий як синдром Кроу-Фукази або синдром Такацукі, належить до групи рідкісних захворювань і є симптомокомплексом, що супроводжує остеосклеротичну множинну мієлому. Це захворювання засноване на проліферації плазматичних клітин, завдання яких полягає у виробленні та секреції антитіл.
ПОЕМИ дуже рідкісні серед населення. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Середній вік початку остеосклеротичної множинної мієломи становить 70 років.
Синдром ПОЕМИ - симптоми
Назва POEMS синдром походить від перших літер симптомів, характерних для цього синдрому:
Р - полінейропатія, хворобливий процес, який пошкоджує периферичні нерви, як чутливі, так і рухові. Симптоми цього стану включають:
- порушення всіляких відчуттів
- парестезія
- м’язова слабкість
- парез кінцівок
- скасування глибоких рефлексів
- вегетативні розлади, в т.ч. надмірне потовиділення
Пацієнти часто відзначають біль у кінцівках та гіпералгезію. Спочатку симптоми з’являються на нижніх кінцівках, а з часом і на верхніх кінцівках.
O - органомегалія, тобто збільшення внутрішніх органів. Найчастіше це вражає паренхіматозні органи, такі як:
- печінка (гепатомегалія)
- селезінка (спленомегалія)
- лімфатичні вузли (лімфаденопатія)
Ці органи легко доступні при пальпації живота, збільшені за межі реберної дуги, печінки за правою і селезінки за лівою реберною дугою. Фізіологічно вони не пальпуються через черевну стінку.
Е - ендокринопатії, тобто порушення секреції гормонів ендокринними залозами. Найчастіше спостерігається гіпогонадизм. Це розлад, пов’язаний з дефіцитом статевих гормонів, що виробляються статевими залозами (яєчками та яєчниками), такими як прогестерон, естрогени та тестостерон. Це призводить до:
- відсутність статевого дозрівання
- відсутність типового волосся під пахвами або промежини у чоловіків
- зниження лібідо
- порушення менструального циклу у жінок
Інші ендокринопатії спостерігаються рідше, такі як:
- гінекомастія (збільшення молочних залоз у чоловіків)
- Гіпотиреоз
- недостатність надниркових залоз
- діабет
- гіперпаратиреоз
- гіперпролактинемія
М - моноклональна гаммапатія - це захворювання, що включає ріст одного клону плазмоцитів. Плазмоцити - це єдині клітини імунної системи, які виробляють і секретують антитіла. При цій хворобі клон плазмоцитів продукує однорідне (моноклональне) антитіло - білок М. Він складається з двох важких ланцюгів одного класу та двох однакових легких ланцюгів. Виробництво білка М зазвичай зменшує вироблення залишкових антитіл. Це може зменшити опірність організму і зробити його більш схильним до інфекцій.
S - ураження шкіри найчастіше включають:
- виникнення зміни кольору
- підвищена пігментація шкіри
- розвиток надмірного волосся
- затвердіння шкіри
- витончення шкіри
Також можуть постраждати нігті.
Команда ПОЕМИ - причини
Етіологія синдрому POEMS невідома. Підозрюється, що VEGF, або судинний фактор росту ендотелію, бере участь у розвитку POEMS. У пацієнтів з цим симптомокомплексом також підвищений рівень інших цитокінів у сироватці крові, таких як TNF альфа (фактор некрозу пухлини), інтерлейкін IL-1 та IL-6.
Команда POEMS - діагностика
Найпоширенішим діагнозом захворювання є симптоми, фізичний огляд лікарем та лабораторні дослідження крові та сечі. Також може бути корисним проведення рентгенографії кісток для виявлення остеосклеротичних змін та проведення біопсії кісткового мозку.
ВажливоВірші дуже рідкісні, тому результати тесту та симптоми, про які повідомляє пацієнт, повинні бути ретельно проаналізовані для того, щоб поставити правильний діагноз. Немає обов'язкових критеріїв для діагностики цього стану. Вважається необхідним мати принаймні 3 із 5 загальних симптомів, включаючи 2 великих (полінейропатія та наявність білка М) та 1 малий (ураження шкіри, ендокринопатія або органомегалія).
Команда ПОЕМИ: лікування
Лікування ПОЕМС та множинної мієломи засноване на лікуванні порушень системи кровотворення та видаленні патологічного клону плазматичних клітин. Рентгенотерапія є найбільш часто використовуваним, рідше системним лікуванням, таким як хіміотерапія та стероїдна терапія. Після інтенсивного лікування лікар може вирішити пересадити пацієнту стовбурові клітини, зібрані з периферичної крові.
Команда ПОЕМИ: прогноз
Прогноз хороший для хорошої реакції на лікування остеосклеротичної множинної мієломи.
