Синдром Леннокса-Гасто - це синдром епілепсії, який зазвичай починається в дитячому віці і пов’язаний не тільки з епілептичними нападами, а й з інтелектуальними розладами. Синдром Леннокса-Гасто, на жаль, є серйозною хворобою, лікування якої часто пов'язане з різними труднощами. Що спричиняє це захворювання та які варіанти лікування?
Синдром Леннокса-Гасто (скорочено LGS, що походить від англійської назви Синдром Леннокса-Гасто) - один із видів дитячої епілепсії. Перші симптоми захворювання можуть проявлятися у дітей різного віку, але найчастіше захворювання починається у віці від 2 до 6 років. Синдром Леннокса-Гасто може вразити дітей обох статей, але хлопці страждають ним приблизно вдвічі частіше. За статистикою, LGS становить до 4% усіх епілепсій у дітей.
Синдром Леннокса-Гасто: причини
Загалом існує два типи синдрому Леннокса-Гасто. Перший іноді називають первинним або ідіопатичним - LGS визначається як такий, коли неможливо знайти причину захворювання у дитини. Набагато частіше, що становить до 80% усіх випадків синдрому Леннокса-Гасто, є вторинною формою, тобто такою, при якій пацієнт може виявити деякі неврологічні відхилення. У цій ситуації причинами синдрому Леннокса-Гасто можуть бути:
- енцефалопатія
- бульбовий склероз
- вроджені метаболічні захворювання, які пошкоджують нервові клітини
- енцефаліт або менінгіт
- травми головного мозку, пов’язані з ішемією або гіпоксією (наприклад, ті, що були спричинені під час пологів)
- токсоплазмоз
- травми голови (особливо ті, при яких пошкоджені лобові частки мозку)
Ще один дитячий синдром епілепсії пов’язаний із синдромом Леннокса-Гасто не до кінця відомим способом - синдромом Веста. Виявляється, синдром Веста передує розвитку синдрому Леннокса-Гасто у приблизно 40% усіх пацієнтів з ЛГС.
Синдром Леннокса-Гасто: симптоми
Найбільш характерною тріадою проблем для синдрому Леннокса-Гасто є надзвичайно часті напади, інтелектуальні розлади різного ступеня та відхилення ЕЕГ, типові для LGS.
Діапазон типів судом, можливий у пацієнтів з ЛГС, є, мабуть, найбільшим з усіх інших синдромів епілепсії. Найчастіше під час синдрому Леннокса-Гасто виникають тонічні напади, які, як правило, виникають вночі. Другим найбільш частим типом нападів під час ЛГС є міоклонічні напади, які, як правило, виникають, особливо, коли пацієнт із ЛГС перевантажений. Інші напади в процесі синдрому Леннокса-Гасто включають:
- атонічний
- фокусні відстані
- частково складений
- незвичні судомні напади
- тонічно-клонічний
Основною складністю у випадку синдрому Леннокса-Гестаута є те, як часто у дитини можуть виникати епілептичні напади - протягом окремої людини вони можуть виникати до 100 разів на день. Ризик епілептичного статусу також досить високий у пацієнтів з ЛГС - за статистикою, він зустрічається навіть у половини пацієнтів із синдромом Леннокса-Гасто.
Інтелектуальні розлади у дітей із синдромом Леннокса-Гасто різняться за ступенем тяжкості. Вони в першу чергу спричинені частими епілептичними нападами - у дітей, які страждають на LGS, напади з’являються багато разів на день. Наслідками такого явища є розлади психомоторного розвитку, розлади мови, розлади поведінки або проблеми із соціальним функціонуванням.
Синдром Леннокса-Гасто: діагностика
Електроенцефалографія (ЕЕГ), що проводиться як у спокої, так і під час сну, відіграє ключову роль у діагностиці синдрому Леннокса-Гасто. Найбільш поширеним відхиленням, виявленим у цьому дослідженні, є уповільнення базальної активності мозкових хвиль, а також нападоподібні розряди нерегулярних повільних хвиль та поява комплексів спайк-хвиль з частотою 2-2,5 Гц.
Якщо підозра на наявність у дитини LGS, також проводяться інші обстеження, особливо візуалізація. Магнітно-резонансна томографія голови або комп’ютерна томографія голови використовуються для пошуку потенційної причини синдрому Леннокса-Гасто - завдяки таким тестам вдається виявити, наприклад, ішемічні вогнища в мозку дитини.
Синдром Леннокса-Гасто: лікування
Фармакотерапія є головною основою лікування синдрому Леннокса-Гасто. Препарати першої лінії при лікуванні захворювання включають:
- руфінамід
- вальпроати
- бензодіазепіни (особливо клоназепам, нітразепам та клобазам)
- фельбамат
Інші препарати, які також використовуються для лікування синдрому Леннокса-Гасто:
- топірамат
- зонісамід
- ламотриджин
Нерідкі випадки, коли синдром Леннокса-Гасто не покращується завдяки фармакотерапії одним препаратом, тому у різних пацієнтів можуть застосовуватися різні комбінації протиепілептичних препаратів.Як правило, LGS належить до групи резистентних до ліків епілепсії, тому іноді його застосовують у пацієнтів з іншими ефектами, крім фармакотерапії. Зміна дієти може бути корисним у деяких пацієнтів з рефрактерною епілепсією, в тому числі з синдромом Леннокса-Гасто. Особливу увагу привертає кетогенна дієта, при якій слід вживати велику кількість жирових сполук, обмежуючи при цьому білкові речовини та вуглеводи. Кетогенна дієта насправді може допомогти пацієнтам з ЛГС, однак, її ніколи не слід застосовувати самостійно - її слід робити лише після консультації з лікарем і постійно доглядати за нею, дотримуючись цієї дієти.
При синдромі Леннокса-Гасто, особливо коли інші методи не покращують стан пацієнта, може застосовуватися хірургічне лікування. Найпоширенішими процедурами, що проводяться в цьому випадку, є імплантація стимулятора блукаючого нерва та операція з перерізання комісури великого мозку (так звана калосотомія).
Синдром Леннокса-Гасто: прогноз
Прогноз щодо LGS досить поганий. Навіть понад 3/4 пацієнтів із цим відділенням, незважаючи на багаторічне лікування, можуть не мати можливості жити самостійно у зрілому віці і можуть вимагати допомоги від інших людей. Прогноз гірший, напр. ті, у кого ЛГС передував синдром Веста або чия хвороба почалася рано. Прогноз також гірший, чим частіше пацієнт відчуває напади. Синдром Леннокса-Гасто також створює ризик травмування - різні випадки нещасних випадків трапляються серед пацієнтів із цим синдромом епілепсії набагато частіше, ніж серед загальної популяції.
Рекомендована стаття:
Епілепсія (епілепсія): причини, симптоми, лікування
