Синдром Девіки (Neuromyelitis optica - NMO) - рідкісне захворювання нервової системи, при якому руйнуються спинний і зоровий нерви. Отже, хвороба може призвести до сліпоти та повного паралічу м’язів. Які причини та симптоми синдрому Девіка? Як проходить лікування?
Синдром Девіки (Neuromyelitis optica - NMO), або запалення зорового нерва та спинного мозку, - це демієлінізуюче захворювання нервової системи, при якому захисна оболонка (мієлін) навколо зорового нерва та спинного мозку руйнується.
Синдром Девіка є рідкісним неврологічним захворюванням, кількість якого, за оцінками, становить менше 1 на 100 000. Люди. Відомо також, що він частіше атакує жінок, ніж чоловіків, і перші симптоми з’являються приблизно у віці 40 років.
Синдром Девіки - причини
Синдром Девіча - це аутоімунне захворювання. Імунна система розпізнає спинний мозок і зорові нерви як загрозу і виробляє антитіла, які називаються анти-аквапорином 4 (AQP4), проти цих частин нервової системи. В результаті нападу антитіл утворюється запалення мієліну нерва з наступною атрофією і, нарешті, некрозом самого нерва - незворотним процесом.
Читайте також: Неврит зорового нерва: причини, симптоми та лікування Синдром твердої людини - причини, симптоми та лікування Паранеопластична дегенерація мозочка - причини, симптоми та лікуванняСиндром Девіка - симптоми
Синдром Девіча рецидивує, тобто після першого нападу захворювання настає період (не надто довгий) значного полегшення симптомів. Потім настає черговий спалах, який зазвичай сильніший за попередній. Під час "нападу" з'являються такі симптоми, як:
- порушення зору (помутніння зору, втрата зору з однієї або обох сторін)
ЧИТАЙТЕ ТАКОЖ >> ХВОРОБИ, які можуть призвести до втрати зору
- млявий параліч, скасування рефлексів
- сенсорне порушення нижче місця пошкодження
- нетримання сечі та калу (внаслідок порушення функції сфінктерів - групи м’язів, що блокують проходження калу / сечі з заднього проходу / уретри)
Синдром Девіка - діагностика
При підозрі на синдром Девіка проводяться аналізи крові для оцінки наявності антитіл проти аквапорину 4 (AQP4), а також цереброспінальна рідина та магнітно-резонансна томографія.
Це буде вам корисноСиндром Девіка та розсіяний склероз (РС)
Раніше синдром Девіча вважався формою розсіяного склерозу (РС). Однак остаточно було встановлено, що НМО та РС є окремими суб'єктами захворювання. Розрізнення цих двох захворювань проводиться на підставі результатів досліджень.
- Магнітно-резонансна томографія - при МС спостерігаються зміни головного мозку, а при синдромі Девіча ці зміни відбуваються в спинному мозку
- дослідження ліквору - синдром Девіка має показники запалення та відсутність олігоклональних смуг. Останні присутні при розсіяному склерозі
Синдром Девіка - лікування
Пацієнту вводять внутрішньовенно глюкокортикостероїди, які пригнічують активність клітин імунної системи, а отже, і вироблення антитіл. Крім того, застосовуються також інші протизапальні та імунодепресивні препарати.
Лікар може також призначити плазмаферез, тобто очищення небажаних елементів з крові (в даному випадку аутоантитіл). У деяких випадках методом вибору є внутрішньовенне введення імуноглобуліну.
Також пацієнт може скористатися т. Зв біологічна терапія, тобто антитіла, вироблені із застосуванням методів молекулярної біології (наприклад, ритуксимаб, окрелізумаб), які порушують функцію В-лімфоцитів (клітин, що продукують антитіла).
ВажливоСиндром Девіча - несприятливий прогноз
Більше половини пацієнтів втрачають зір та здатність самостійно пересуватися протягом 5 років від появи симптомів. Однак раннє виявлення та оперативне лікування покращують прогноз.
