Тромбоз печінкових вен або синдром Бадда-Кіарі (БКС) - рідко діагностоване захворювання печінки. Це може призвести до його збою, цирозу і навіть некрозу. Які причини і симптоми тромбозу печінкових вен? Як лікується БКС?
Тромбоз печінкових вен або синдром Бадда-Кіарі (БКС) - це захворювання, суть якого полягає в блокуванні відтоку крові з печінкових вен доти, поки нижня порожниста вена не приєднається до правого передсердя. Залежно від ступеня перешкоди відтоку венозної крові з печінки та закупорки печінкових вен її розрізняють фульмінантною, гострою та хронічною формою захворювання.
Тромбоз печінкових вен - причини
Розрізняють первинний і вторинний тромбоз печінкових вен. Первинний синдром BCS можна описати, коли причиною розладів кровотоку є процес, що відбувається всередині судини (наприклад, тромб, запалення). Це може бути наслідком успадкованого стану (наприклад, дефіцит білка С, мутація гена протромбіну) або набутого стану (наприклад, антифосфоліпідний синдром, нічна пароксизмальна гемоглобінурія або хвороба Бехчета).
З іншого боку, вторинний тромбоз печінкових вен є наслідком тиску на судину сусідніми структурами, наприклад раковими пухлинами (рак печінки, нирок), абсцесами та кістами.
Бувають також випадки, коли тромбоз пов’язаний із застосуванням оральних контрацептивів та імунодепресантів.
Тромбоз печінкових вен - симптоми
Першими симптомами тромбозу печінкових вен є біль у животі та лихоманка (якщо одночасно розвинулася інфекція). На запущеній стадії захворювання симптоми з’являються як наслідок печінкової недостатності та портальної гіпертензії:
- асцит
- збільшення печінки (гепатомегалія) та селезінки (так звана спленомегалія)
- периферичні набряки
- кровотеча з варикозного розширення вен стравоходу або шлунка
- енцефалопатія (порушення функціонування центральної нервової системи внаслідок дії токсинів, що з’являються в системі через пошкодження печінки)
У пацієнтів із запущеним та тривалим тромбозом нижньої порожнистої вени може спостерігатися значне розширення підшкірних вен живота. Залежно від форми захворювання, ці симптоми можуть розвиватися повільно і погано відчуватися (хронічна форма) або дуже швидко та інтенсивно (фульмінантна форма).
Тромбоз печінкових вен - діагностика
При підозрі на тромбоз печінкових вен проводять УЗД черевної порожнини для оцінки течії в печінкових венах і портальній системі. Остаточний діагноз ставиться на підставі комп’ютерної томографії та доплерівського ультразвуку, завдяки яким можна оцінити напрямок і швидкість кровотоку в печінкових венах.
Тромбоз печінкових вен - лікування
Існує чотири форми лікування тромбозу печінкових вен. Зазвичай терапія починається з прийому антикоагулянтів. Тільки тоді, коли цей метод виявляється неефективним, застосовуються подальші методи, поки пацієнт не вилікується.
1. Фармакологічне лікування антикоагулянтами (вводять низькомолекулярний гепарин та інші антикоагулянти).
2. Ангіопластика і протезування печінкових вен.
3. Портальний системний трансцервікальний внутрішньопечінковий свищ (TIPS). Цю процедуру можна проводити пацієнтам, у яких закупорена ворітна вена.
4. Трансплантацію печінки можна проводити пацієнтам, які не пройшли антикоагуляційне лікування, ангіопластику та лікування TIPS, а також пацієнтам, у яких діагностовано фульмінантну печінкову недостатність.
Читайте також: АНТИ-ФОСФОЛІПІДНИЙ синдром (синдром Хьюза): причини, симптоми, лікування Доплерівське дослідження (доплерівське ультразвукове дослідження) - дослідження ефективності вен і артерій Тромбоз: симптоми, причини та лікування