Системна склеродермія: причини, симптоми, лікування

Склеродермія - це захворювання, причини якого до кінця не пояснені. Вони враховують, наприклад, генетичний, імунологічний, судинний фон та шкідливість зовнішнього середовища. При склеродермії збільшується вироблення колагену фібробластами. Спочатку виникає затверділий набряк, а потім індурація та зникнення.

Системний склероз (лат. склеродермія) - рідкісне, хронічне, невиліковне аутоімунне захворювання, що вражає сполучну тканину. Оскільки сполучна тканина виявляється у всьому тілі, люди з системним склерозом можуть мати різні комбінації симптомів, що є однією з причин, чому їхній досвід захворювання може відрізнятися. Хвороба може спричинити утворення рубців на шкірі та основних органах, таких як серце, легені, травна система та нирки, а також може призвести до ускладнень, що загрожують життю.

Зміст

1. Системний склероз - причини
2. Системний склероз - симптоми
3. Системний склероз - діагностика
4. Системний склероз - лікування

Системний склероз - причини

Причини системного склерозу ще не до кінця вивчені. Генетичні та екологічні фактори, такі як вплив кремнію, вінілхлориду або трихлоретилену, можуть зіграти свою роль. Фактором, який також може вплинути на патогенез склеродермії, є ін'єкція силікону під час пластичних операцій молочної залози.

Виникнення захворювання переважно у жінок можна пояснити теорією мікрохімеризму. Це виживання клітин плода в організмі матері, які зазвичай залишаються неактивними. Існує підозра, що активація цих клітин різними факторами може призвести до симптомів захворювання.

Системний склероз - симптоми

Склеродермія спричиняє багато змін в організмі, тому симптоми можна класифікувати залежно від області, на яку вони впливають.

Симптоми склеродермії, помітні на шкірі:

• Синдром Рейно, який є нападоподібним блідим, а згодом синім кистям і набряком
• атрофічні зміни червоності губ і носа
• затвердіння пальців, фаланги можуть витончитися і стати некротичними
• зміни типу склеротичного набряку або ознаки можуть відбуватися на руках і ногах, обличчі, шиї та тулубі
• при запущених ураженнях може статися контрактура та іммобілізація рук

Симптоми склеродермії можуть також проявлятися як зміни в кістковій системі:

• біль у суглобах та запалення сухожильних мішків
• звуження суглобових капсул
• зникнення горбків нігтів
• остеопороз

Зміни в м’язовій системі дають симптоми у вигляді м’язового болю, спричиненого гіпертрофією та запаленням м’язової тканини.

Зміни мікроциркуляції, виявлені під час капіляроскопічних досліджень, викликають:

• атрофія капілярів
• Судинні петлі розширилися в середній частині синдрому Рейно

Зміни органу дають симптоми у вигляді:

• труднощі з ковтанням їжі через розширення та атонію стравоходу
• гіпертонія внаслідок змін дрібних судин нирки
• задишка і кашель через легеневий фіброз
• аритмії
• порушення провідності
• легенева гіпертензія
• перикардит

Системний склероз - діагностика

Зміни, що відбуваються в процесі склеродермії, зазвичай настільки характерні, що не залишають сумнівів щодо її діагностики. Лабораторні тести, корисні для постановки діагнозу, включають:

• тестування рівня антитіл до центромери АСА
• тестування рівня антитіл проти ядерного антигену топоізомерази I Scl-70

Буває, що також замовляються додаткові тести, такі як капіляроскопія, гістологічне або електроміографічне дослідження м’язової тканини, а також спірометрія, ЕКГ та ехокардіографія.

Системний склероз - лікування

Через поки що невідомий патогенез склеродермії, ефективного причинного лікування поки що немає. Терапія спрямована проти процесів фіброзу, а також судинних та запальних змін і спрямована на полегшення симптомів та попередження ускладнень. Застосовувані препарати в основному:

• імунодепресанти, наприклад циклофосфамід, метотрексат, циклоспорин А, а у важких випадках кортикостероїди та каптоприл
• препарати, що діють на процес фіброзу, такі як: пеніциламін та гамма-інтерферон
• судинні препарати: ніфедипін, простациклін, низькомолекулярний декстран, вітамін Е

Особливу увагу слід звернути на зміни в легенях, які трапляються у багатьох пацієнтів із системним склерозом, але не завжди помітні. Інтерстиціальна хвороба легенів є основною причиною смертності у пацієнтів із системним склерозом, на неї припадає майже 35% смертей, пов’язаних із цією хворобою, причому у кожного четвертого захворювання спостерігається помітне захворювання легенів протягом трьох років після діагностики.

Пацієнтам та їхнім близьким важливо усвідомлювати, що навіть незначні зміни можуть свідчити про захворювання легенів, оскільки чим раніше повідомляється про ці симптоми, тим швидше пацієнту можна поставити діагноз та отримати відповідну підтримку. Симптоми фіброзу легенів включають:

• задихаючись
• задишка при фізичних вправах, підйомі вгору або вниз сходами
• а також сухий дратівливий кашель, який не проходить

Бібліографія:

1. Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Шкірні хвороби та хвороби, що передаються статевим шляхом", 1-е видання, Варшава 2019, ISBN 978-83-200-4707-3