Визначення
Синдром Кіарі, частіше називається синдромом Будда-Кіарі, є рідкісним захворюванням, вторинним по відношенню до облітерації однієї з вен, розташованої після венозного кровообігу печінки, що називається надпечінковими венами. Є три надпечінкові вени. Вони впадають у нижню порожнисту вену, яка повертає дуже велику частину дезоксигенованої крові до серця. Дві основні причини - це походження цієї облітерації: це може бути власне тромбоз, тобто блокування згустком в межах нормального шляху крові, але також іноді це може бути наслідком здавлення вени, частіше пухлиною, як правило, злоякісного походження, і розвивається за рахунок печінки і навіть нирки. Синдром Будда-Кіарі охоплює набір симптомів, що виникають внаслідок цієї перешкоди. Майте на увазі, що синдром Будда-Кіарі не має нічого спільного з синдромом Арнольда-Кіарі, рідкісною неврологічною патологією новонародженого.
Симптоми
Синдром Будда-Кіарі проявляється через:
- Синдром портальної гіпертензії, симптоми якої є наслідком підвищеного тиску всередині портальної системи (сукупність вен, розташованих до приходу на рівень печінки). Клінічними ознаками є:
- поява аномальної рідини в черевній порожнині, яка називається асцитом;
- дуже видима поверхнева венозна мережа в животі: йдеться про колатеральний венозний кровообіг.
- біль у животі;
- збільшення розмірів печінки;
- іноді пожовтіння шкіри та слизових оболонок, що називається жовтяницею;
- наявність набряку в нижніх кінцівках, збільшення об’єму ніг;
- прогресуюча деструкція клітин печінки, що може призвести до цирозу.
Діагноз
Враховуючи ці симптоми, діагноз Будда-Кіарі - це не те, що зазвичай викликається в першу чергу, через його рідкість. Після звичайно неспецифічних лабораторних досліджень проводяться візуалізаційні дослідження, включаючи ультразвукове дослідження печінки, КТ або МРТ. Можна продемонструвати наявність пухлини, що здавлює вени. Найчастіше допплерівське УЗД використовується для дослідження кровотоку через судини біля печінки, які показують відсутність кровотоку в одній з печінкових вен, що підтверджує діагноз.
Лікування
Для лікування синдрому Будда-Кіарі слід спочатку було встановлено причину. Якщо пухлина несе відповідальність, можливо, буде потрібна операція. Якщо причиною є непрохідність згустком, існує кілька можливостей: використання антикоагулянтних препаратів, пряме руйнування тромбу, ангіопластика зі стентом для відновлення нормального калібру вени або іноді уникати перешкоди за допомогою так званого шунтування крові чи шунту. .
