Паратиреоїдна рака - дуже рідкісна злоякісна пухлина ендокринної системи. Крім того, дуже легко сплутати його з аденомою паращитовидної залози, а також раком щитовидної залози, що значно затримує правильний діагноз. Які причини та фактори ризику розвитку раку паращитовидної залози? Як розпізнати його симптоми? Яке лікування цього виду раку?
Паратиреоїдна карцинома - це дуже рідко діагностується злоякісна пухлина ендокринної (ендокринної) системи. Згідно з дослідженнями, це впливає від 0,2 до 5 відсотків. хворих на гіперпаратиреоз і не перевищує 0,2%. всі злоякісні пухлини ендокринної системи.
Рак паращитовидної залози, хоча і належить до групи злоякісних новоутворень, дуже рідко метастазує. На жаль, він схильний до рецидивів, які можуть спостерігатися навіть у половини пролікованих пацієнтів.
Рак паращитовидної залози - причини та фактори ризику
Причини раку паращитовидної залози до кінця не відомі. У деяких випадках захворювання може мати генетичну основу або бути пов’язане зі спадковими синдромами, при яких виникає гіперпаратиреоз, наприклад, з множинною ендокринною неоплазією (МЕН).
Факторами ризику розвитку паратиреоїдної карциноми є радіотерапія області шиї в минулому (особливо в дитячому або ранньому підлітковому віці), хронічна ниркова недостатність та всі інші захворювання, в процесі яких розвивається гіперпаратиреоз і, як наслідок, перевиробництво ПТГ .
Рак паращитовидної залози - симптоми
Рак паращитовидної залози найчастіше призводить до первинного гіперпаратиреозу (гормонально неактивна пухлина зустрічається рідко). Отже, його симптоми пов’язані з перевиробництвом паратиреоїдного гормону (ПТГ), гормону, який виділяється паращитовидними залозами, що регулює рівень кальцію та фосфату в крові. В результаті його підвищеної секреції гіперкальціємія, тобто підвищення рівня кальцію в крові, відбувається за рахунок того, що зберігається в кістках (що є однією з причин гіперкальціємії), що може призвести до остеопорозу та переломів кісток.
Крім того, є:
- розлади травної системи - втрата апетиту, посилена спрага, біль у животі, нудота, запор. Первинний гіперпаратиреоз може спричинити виразкову хворобу шлунка, особливо дванадцятипалої кишки, та панкреатит;
- ниркова недостатність, спричинена кальцинозом (нефрокальциноз) та схильність до утворення каменів, які можуть призвести до уремії. Таким чином, гіперпаратиреоз викликає проблеми з нирками, і навпаки, порушення функції нирок може спричинити гіперпаратиреоз;
- порушення в роботі нервово-м’язової та кісткової систем: м’язова слабкість, біль у суглобах;
- психічні розлади, спочатку у формі дратівливості або навіть агресії з подальшим запамороченням.
Ці симптоми погіршуються повільно і не стають очевидними, поки рівень кальцію в крові не підніметься до значного рівня.
ВажливоПаратиреоїдна карцинома збільшує ризик гіперкальціємічного кризу
У процесі раку паращитовидної залози існує високий ризик гіперкальціємічного кризу. Це стан, при якому рівень кальцію в крові значно підвищений або швидко зростав. Гіперкальціємічний криз - це невідкладна медична допомога, що вимагає негайної медичної допомоги. Варто знати, що симптомами гіперкальціємічного кризу є:
- відчуття слабкості посилюється
- сильний біль у животі
- прогресуюче порушення свідомості
- зневоднення (сухість слизових, зниження еластичності шкіри, посилена спрага)
- почастішання пульсу
Паратиреоїдна карцинома - діагностика
Спочатку проводиться пальпаційний тест, який показує масу пухлини на шиї. Однак цей тип пухлини може також свідчити про аденому паращитовидної залози та рак щитовидної залози, тому дослідження крові та сечі слід проводити згодом, щоб виключити ці та інші захворювання з подібним перебігом (наприклад, первинні пухлини кісток або пухлини, які метастазують у кістку).
Для підтвердження діагнозу:
- паратиреоїдна сцинтиграфія (це складається з реєстрації радіоактивності над шиєю)
- аналізи крові - визначення рівня:
- кальцій (збільшення концентрації вище 10,4 мг%)
- паратиреоїдний гормон (збільшення концентрації)
- фосфор (зниження концентрації)
- креатинін (для оцінки функції нирок)
- маркери кісткового метаболізму (лужна фосфатаза)
- тест сечі: визначення рівня кальцію та креатиніну та маркерів кісткового метаболізму (продукти розпаду колагену)
Для оцінки впливу хвороби на кістки досліджують мінеральну щільність кісткової тканини (оцінюють втрату кісткової тканини). У свою чергу, для підтвердження наявності нефролітіазу проводиться ультразвукове дослідження або рентген нирок.
Рак паращитовидної залози - лікування
У разі раку паращитовидної залози застосовується хірургічна процедура для видалення пухлини разом з усією часткою щитовидної залози. Перед операцією дуже важливо отримати нормокальціємію (для цього використовують різні препарати, серед яких найпопулярнішими є бісфосфонати), хоча це часто неможливо. Променева терапія може бути додатковим лікуванням, хоча цей метод суперечливий. Деякі кажуть, що це навіть погіршує результати лікування. Хіміотерапія не відіграє ніякої ролі у лікуванні цього виду раку. Були спроби використовувати різні цитостатики, але безуспішно.
Читайте також: Можливий гіпопаратиреоз або синдром Олбрайта Вузли щитовидної залози (аденоми щитовидної залози) - причини, симптоми, лікування Рак щитовидної залози: причини, симптоми та лікування