Карцинома надниркових залоз - рідкісне злоякісне новоутворення, що виникає в кортикальній частині надниркової залози. Це захворювання рідкісне - в середньому 1-2 випадки на мільйон жителів на рік, на нього припадає 0,05-0,2% усіх злоякісних новоутворень. Дізнайтеся, що викликає рак надниркових залоз і як його лікувати.
Зміст:
- Рак надниркових залоз - причини
- Рак надниркових залоз - симптоми
- Карцинома надниркових залоз - діагностика
- Рак надниркових залоз - лікування
- Карцинома надниркових залоз - прогноз
Рак надниркових залоз частіше вражає жінок, тоді як пік захворюваності припадає на 4-5-е десятиліття життя та у дітей віком до 5 років. Новоутворення надниркових залоз характеризується високою злоякісністю, швидким прогресуванням симптомів та поганим прогнозом.
Первинні пухлини надниркових залоз у більшості випадків - це гормонально активні пухлини, а це означає, що така пухлина безконтрольно виділяє велику кількість гормонів, незалежно від потреб та стану організму, що спричиняє симптоми гіперфункції надниркових залоз.
Найпоширеніша пухлина надниркових залоз виділяє кортизол, рідше альдостерон, є спорадичні пухлини, що секретують андрогени. Існують також гормонально неактивні пухлини, т. Зв "Німі" симптоми, які вони викликають, залежать від розміру пухлини та ступеня інвазії сусідніх тканин.
Рак надниркових залоз - причини
Причини раку кори надниркових залоз до кінця не вивчені. Пацієнти з такими захворюваннями схильні до розвитку раку кори надниркових залоз:
- мутація гена TP53
- Синдром Беквіт-Відемана
- Синдром Лі Фраумені
- Синдром Карні
Пацієнти з синдромом MEN1 також мають ризик розвитку пухлини надниркових залоз, де пухлина наднирників співіснує з пухлиною гіпофіза та первинним гіперпаратиреозом.
Новоутворення нирок, новоутворення легенів та меланоми мають тенденцію метастазувати в корі надниркових залоз, тому важливо спостерігати за онкологічними хворими на наявність вторинної пухлини надниркових залоз.
Екологічні фактори ризику пухлин надниркових залоз також не встановлені, вважається, що чоловіки мають підвищений ризик розвитку раку надниркових залоз при курінні, а жінки використовують оральні гормональні контрацептиви як фактор ризику.
Рак надниркових залоз - симптоми
Симптоми раку надниркових залоз залежать від того, є пухлина гормонально активною чи ні.
Симптоми гормоно секретуючих пухлин також залежать від виду та кількості гормону, який виробляє пухлина.
У разі "мовчазної" пухлини, тобто пухлини, яка не виділяє гормони, симптоми неспецифічні і виникають внаслідок інфільтрації або тиску пухлини на навколишні тканини та органи.
Найпоширенішими симптомами є набряки нижніх кінцівок, що виникають внаслідок тиску пухлини на судини. Також можуть виникати асцит, втрата ваги та кахексія.
Однак ці симптоми з’являються, коли пухлина досягає значних розмірів. Раніше тихі пухлини не давали жодних симптомів, тому найчастіше пухлина надниркових залоз діагностується випадково, коли ультразвукове сканування живота проводиться з іншої причини.
Більш ніж у половини пацієнтів пухлина надниркових залоз є гормонально активною, найчастіше вона виділяє кортизол та андрогени, набагато рідше андрогени та альдостерон.
Гормонально активна пухлина найчастіше має клінічні симптоми гіперактивності кори надниркових залоз з особливо інтенсивною вірилізацією, тобто появою чоловічих рис у жінок. В основному це стосується гірсутизму, зниженого голосового діапазону та порушення менструального циклу.
Симптоми, пов'язані з функціонуючою пухлиною надниркових залоз, включають:
- високий кров'яний тиск (часто не реагує на гіпотензивне лікування, так звана "резистентна гіпертонія")
- гірсутизм, поглиблення голосу, порушення менструального циклу (у жінок)
- збільшення молочних залоз, зниження статевого потягу, еректильна дисфункція (у чоловіків)
- надмірне накопичення жиру на шлунку і шиї
- зміна форми обличчя на більш округлу
- витончення шкіри, яка легко пошкоджується і важко заживає
- розтяжки на шкірі
- постійна втома
- м’язова слабкість і м’язові судоми
- значна втрата ваги або збільшення ваги
- діабет
- порушення сну
- Аритмія серця
- блідість
- пітливість
- головний біль
Ці симптоми характерні для гіперактивної кори надниркових залоз і в сукупності формують клінічну картину синдрому Кушинга з супутніми симптомами андрогенізації.
Наявність таких симптомів не обов'язково свідчить про наявність пухлини кори надниркових залоз, це також може бути пов'язано з гормональними порушеннями.
Існують також пухлини, для яких характерна субклінічна гормональна активність. Це означає, що вони виділяють гормони в такій невеликій кількості, що не викликають симптомів у повсякденному житті, тоді як у разі сильного стресу може відбуватися неконтрольований викид гормонів, що може загрожувати життю.
У разі нефункціональних пухлин пацієнти звертаються до лікаря у зв'язку з неспецифічними симптомами, такими як набряк, задишка, асцит або варикозне розширення вен.
У таких випадках пухлина зазвичай вже велика і проникає в навколишні тканини і метастазує у віддалені органи. Згідно з дослідженнями, близько 70% пацієнтів, які відвідують лікаря, вже мають віддалені метастази.
Вони найчастіше розташовуються в легенях, лімфатичних вузлах, печінці та кістках, проявляючи симптоми відмови цих органів.
Карцинома надниркових залоз - діагностика
Під час співбесіди та фізичного огляду лікар може запідозрити пухлину надниркової залози. Потім проводяться візуалізаційні тести, які важливі як для діагностики, так і для планування операції.
Тести, що проводяться при підозрі на пухлину надниркових залоз, включають:
- УЗД
- комп'ютерна томографія
- магнітно-резонансна томографія
- все частіше проводиться ПЕТ-сканування із введенням маркера, який вибірково зображує лише кору надниркових залоз, завдяки чому можна точно оцінити цей орган
Неконтрастна комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю також відіграє важливу роль у візуалізаційних дослідженнях, що дозволяє на основі вимірювання щільності уражень надниркових залоз відрізнити злоякісну пухлину наднирників від аденоми.
Важливо, щоб у разі пухлини надниркових залоз також проводили візуалізацію грудної клітки, щоб виключити наявність метастазів, а також оцінити положення пухлини надниркових залоз щодо нирок, судин та кишечника, що дозволяє ретельно планувати хірургічну операцію.
Наступним етапом діагностики є оцінка гормональної активності пухлини. Для цього проводяться лабораторні дослідження крові та сечі для оцінки рівня кортизолу та андрогенів у крові.
Дослідження оцінюють рівень кортизолу в крові, його метаболітів у сечі та рівень андрогенів - DHEA та DHEA-S.
Так звані функціональний тест, що включає введення дексаметазону та оцінку рівня кортизолу після його введення.
Фізіологічно після введення цього засобу секреція кортизолу повинна бути пригнічена.
У разі функціональних кортизолсекретуючих пухлин у тесті на дексаметазон не спостерігається пригнічення секреції кортизолу.
Рак надниркових залоз - лікування
Лікування раку надниркових залоз насамперед передбачає хірургічне втручання, а потім хіміотерапію та заміну гормонів.
Операція полягає в повному видаленні пухлини разом з навколишніми тканинами, іноді доводиться видаляти сусідній орган або його частину, в якій спостерігається інфільтрація або вузликова зміна.
При виявленні поодиноких віддалених метастазів рекомендується їх видалення.
У випадку великих пухлин, що проникають у життєво важливі органи, хірургічне втручання неможливе, тоді рекомендується застосування хіміотерапії.
Хіміотерапія може застосовуватися як до операції з метою зменшення маси пухлини, так і після операції як допоміжна терапія. При хіміотерапії пухлини надниркових залоз застосовують мітотан та доксорубіцин, тривалість терапії залежить від стану пацієнта.
Пацієнтам після операції на пухлині надниркових залоз необхідно протягом усього життя вводити гормони, що виділяються корою надниркових залоз.
Карцинома надниркових залоз - прогноз
Рак надниркових залоз - це дуже злоякісна пухлина з поганим прогнозом.
Якщо рак виявляється на ранній стадії, 5-річна виживаність становить приблизно 50%.
У запущених випадках 5-річна виживаність оцінюється приблизно в 10%. Середній час виживання пацієнтів з раком надниркових залоз становить приблизно 28 місяців з моменту встановлення діагнозу.
Також читайте:
- Феохромоцитома - пухлина надниркових залоз
- Пухлина надниркових залоз виявлена випадково
Прочитайте більше статей цього автора
