Парагангліома: причини, симптоми, лікування

Парагангліома - це ураження, яке виникає в клітинах нейроендокринної системи. У більшості випадків парагангліоми є доброякісними пухлинами, але деякі з них можуть бути злоякісними. Які причини і симптоми парагангліоми? Як лікується така ендокринна пухлина?

Парагангліоми (лат. Paraganglioma) - це нейроендокринні пухлини, що виникають із клітин нейроендокринної системи, що зазнали неопластичної трансформації. Нейроендокринні клітини - це структури, які розкидані по всьому тілу людини. Вони виділяють ряд різних речовин, які відповідають за регулювання, серед іншого, перетравлення їжі або контроль діяльності різних органів ендокринної системи (наприклад, щитовидної залози). Через своє походження та симптоми, що з’являються, парагангліоми нагадують феохромоцитому. Цей тип нейроендокринних пухлин зазвичай виявляється у пацієнтів літнього віку - пік захворюваності спостерігається на 5 і 6 десятиліттях життя.

Парагангліоми найчастіше є доброякісними ураженнями, але серед них є і злоякісні форми.

Симптоми парагангліом різняться - одним із потенційних недуг пацієнтів є значні порушення артеріального тиску. Діагноз парагангліоми важливий, оскільки завдяки лікуванню, що базується головним чином на хірургічних втручаннях, у більшості пацієнтів можна позбавити їх від своїх мучильних недуг.

Парагангліоми: причини

Причини парагангліом найчастіше залишаються незрозумілими. Більшість (навіть 3/4) цих уражень виглядають як спорадичні пухлини, інша частина - парагангліоми, що з’являються внаслідок спадкових генетичних порушень. Підвищена частота розвитку парагангліом спостерігається у пацієнтів з:

• MEN2A та MEN2B синдроми множинної ендокринної неоплазії,
• синдром фон Гіппеля-Ліндау,
• нейрофіброматоз типу I,
• Синдром Карні (мікронудулярна гіперплазія надниркових залоз).

Парагангліоми: види та симптоми

Класифікація парагангліом не зовсім зрозуміла. Деякі фахівці вважають, що лише ті структури, що походять від параганггінальних тіл парасимпатичної системи, можуть бути класифіковані як такі. Інші автори включають зміни парагангліоми, які походять від парагангліальних тіл симпатичної нервової системи. В даний час більш популярним видається перший погляд, згідно з яким парагангліоми - це зміни, засновані на клітинах парасимпатичної системи.

Парагангліоми можуть розвиватися в різних частинах тіла - вони знаходяться як в області голови та шиї, так і в області живота. Найбільш типовими змінами, що розвиваються у пацієнтів, є:

• каротидна парагангліома (яка з’являється навколо роздвоєння сонної артерії)
• шийно-тимпанічна парагангліома
• парагангліома блукаючого нерва

Симптоми парагангліом залежать насамперед від викиду гормонів цими пухлинами. Речовини, які вони виробляють, можуть бути головним чином адреналіном та норадреналіном. В результаті підвищеного вивільнення цих гормонів пацієнти можуть відчувати:

• сильне підвищення артеріального тиску
• головний біль
• надзвичайно підвищене потовиділення
• раптова блідість шкіри
• почастішання серцебиття або серцебиття

На додаток до вищезазначених симптомів парагангліом, пацієнти також можуть страждати від недуг, тісно пов'язаних з розташуванням патогенних уражень. Сюди належать, наприклад, наявність пальпувального утворення в області шиї (у разі парагангліоми шийки матки), шум у вухах та різний ступінь втрати слуху (спостерігається в процесі цервікально-тимпанічної парагангліоми). З іншого боку, у пацієнтів з блукаючою парагангліомою спостерігаються дисфагія та захриплість. Однак трапляється і так, що парагангліома не виробляє жодних гормонів - в таких умовах пухлина може не давати жодних симптомів або лише призвести до появи незвичної опуклості на якійсь ділянці тіла.

Симптоми парагангліом можуть проявитися в будь-який час, але трапляється і так, що певні ситуації провокують появу недуг у пацієнтів. Ці події включають:

• переживання високого стресу
• значні фізичні навантаження
• травматичний досвід
• пологи

Парагангліоми: діагностика

Діагностика парагангліом часто буває досить складною - ці зміни є рідкісними захворюваннями (парагангліоми області голови та шиї, за статистикою, становлять лише близько 0,03% від усіх новоутворень людини), тому діагностичні алгоритми, як правило, фокусуються на абсолютно різних захворюваннях. Лікар може посилатися на підозру на пухлину нейроендокринних клітин на наявність, наприклад, надзвичайно стійкої до лікування, особливо епізодичної гіпертензії.

У діагностиці парагангліом найбільше значення мають ультразвукові дослідження та комп’ютерна томографія. У разі різних пухлинних уражень застосовують біопсійні тести, тоді як у разі підозри на парагангліому у пацієнта таке лікування, безумовно, протипоказано - ці пухлини, як правило, сильно васкуляризовані, тому взяття біопсії може бути пов’язане зі значним ризиком для пацієнта.

Парагангліоми: лікування та прогноз

Хірургічні процедури застосовуються при лікуванні парагангліом. Якщо пухлину неможливо оперувати, пацієнтам проводять променеву терапію.

Прогноз у пацієнтів з парагангліомою хороший - повна резекція пухлини зазвичай призводить до лікування. Ситуація гірша для деяких пацієнтів з блукаючою парагангліомою, оскільки ця форма нейроендокринної пухлини має тенденцію до злоякісної пухлини та метастазування (вторинні вогнища в цій ситуації спостерігаються переважно в легенях).

Рекомендована стаття: