ФРОНТОТЕМПОРАЛЬНА ДЕМЕНЦІЯ: ПРИЧИНИ, СИМПТОМИ, ЛІКУВАННЯ

Фронтотемпоральна деменція: причини

Лобно-скронева деменція належить до т. Зв тауопатія. У процесі індивідууму відбувається надмірне накопичення білків тау в мозку пацієнтів, через що описана деменція входить до групи нейродегенеративних захворювань.Назва «лобно-скронева деменція» походить від частин мозку, де накопичуються патологічні білки - в цьому випадку місцями відкладень є лобова та скронева частки мозку.

Білки, що накопичуються в мозку, чинять багато негативного впливу на нервову тканину. Їх наявність може спричинити як порушення передачі сигналів між нейронами, так і посилення загибелі нервових клітин. Таким чином, механізм симптомів фронтотемпоральної деменції, мабуть, уже відомий, але часто невідомо, чому білок насправді накопичується в мозку.

У деяких пацієнтів (до 50% з них) лобно-скронева деменція має сімейний анамнез. Вчені навіть змогли виявити деякі мутації, які призводять до лобно-скроневої деменції. Мутації генів MAP-tau або генів, що кодують білки TDP-43, можна назвати як приклад генетичних порушень, що призводять до розвитку описаного нейродегенеративного захворювання. Фронтально-скроневу деменцію, однак, все ще можна вважати досить загадковою хворобою - зрештою, близько половини пацієнтів, які страждають нею, не знають, що стало причиною захворювання.

Лобно-скронева деменція: симптоми та типи

Фронтально-скронева деменція є досить специфічною формою деменції, оскільки в її процесі основною проблемою пацієнтів є не погіршення пам'яті. Клінічна картина у разі дегенеративних процесів у лобовій та скроневій частках мозку надзвичайно різноманітна, що виділяє три основні форми розладів із спектру лобно-скроневої дегенерації.

Під час типової лобно-скроневої деменції у пацієнтів виникають поведінкові та психічні розлади. Вони полягають, наприклад, у нехтуванні особистою гігієною, надмірній психомоторній активності та втраті здатності підтримувати міжособистісні контакти. Пацієнти з лобно-скроневою деменцією можуть виявляти провокаційну сексуальну поведінку, а також можуть розвивати різні примуси (наприклад, куріння великої кількості або вживання алкоголю). Пацієнти можуть відчувати труднощі з концентрацією уваги, а також надмірну імпульсивність. У разі психічних розладів афективні розлади (переважно у формі депресії) та тривожні розлади є домінуючими розладами у пацієнтів з лобно-скроневою деменцією.

Другим, менш поширеним, підтипом деменції в спектрі лобно-скроневої деменції є первинна прогресуюча афазія. У її випадку головною проблемою є порушення мовлення пацієнтів. Пацієнти можуть часто заїкатися під час розмови, і здатність вільно висловлювати мову їм явно важко. У процесі первинної прогресуючої афазії аграматизми також з’являються в мовленні хворих людей, і вони також можуть спотворювати слова. Розуміння мови зазвичай зберігається у таких пацієнтів, але проблеми можуть виникнути при спробі зрозуміти більш складні та складні твердження.

Третя форма розладів, пов’язаних з дегенеративними процесами в скроневій і лобовій частках мозку, - семантична деменція. У його перебігу є дві основні групи симптомів: перші симптоми пов’язані з мовленням, а інші - з агнозією. Пацієнти із семантичною деменцією можуть навіть багато говорити, але часом важко зрозуміти зміст їх тверджень. Це пов’язано з тим, що пацієнти, як правило, зловживають неінформативними словами (наприклад, "це", "те, що", "це"). Мова пацієнтів може включати т. Зв парафази - пацієнти помилково називають предмети, наприклад, замість того, щоб говорити про предмет у своїй руці, вони визначають його як "ніж". Окрім вже згаданих проблем, у пацієнтів також розвивається агнозія. Це може мати форму прозопагнозії (неможливість розпізнати обличчя) або труднощів у правильній ідентифікації предметів - з цієї причини пацієнти можуть неправильно використовувати певні пристрої, наприклад, чистити себе виделкою.

Варто знати

Деменція - це група захворювань, при яких в основному порушуються різні когнітивні функції. Хвороби цього типу групуються напр. відповідно до їх причин - звідси поділ на дегенеративно-судинну деменцію.

Лобно-скронева деменція: діагноз

Діагноз лобно-скроневої деменції ставиться переважно на підставі симптомів пацієнта. Нейровізуалізація також використовується для діагностики захворювання - наприклад, під час магнітно-резонансної томографії головного мозку можна виявити атрофію в межах лобової та скроневої часток. Також можливо проводити функціональні візуалізаційні тести у пацієнтів. Наприклад, у випадку лобно-скроневої деменції можна спостерігати зменшення кровотоку в скроневій і лобовій частках або зменшення споживання глюкози в цих областях мозку. Образна діагностика також важлива, оскільки вона дозволяє виключити інші можливі причини симптомів пацієнта (наприклад, наприклад, інсульт або пухлина центральної нервової системи).

Лобно-скронева деменція: прогноз

Фронтально-скронева деменція прогресує - симптоми, що виникають з самого початку захворювання, поступово посилюються, а крім того, у пацієнтів виникають нові, зовсім інші недуги. Це може бути, серед іншого, до порушень рухових функцій у вигляді тремтіння або скутості. У пацієнтів можуть спостерігатися обмірковані симптоми, наприклад, симптом Марінеско-Радовичі. Такі проблеми, як нетримання сечі або калу, можуть виникнути досить швидко. Що стосується погіршення пам’яті, вони рідко зустрічаються при лобно-скроневій деменції, а коли вони трапляються, вони легкі.

Час виживання пацієнтів з моменту появи перших симптомів лобно-скроневої деменції є різним і на нього впливає безліч різних факторів, починаючи від віку початку захворювання та закінчуючи загальним станом здоров'я окремого пацієнта. Середній час виживання передньо-скроневої деменції становить 8 років від початку.

Лобно-скронева деменція: лікування

Причинного лікування лобно-скроневої деменції не існує - це означає, що прогресування захворювання не можна уповільнювати. З метою полегшення симптомів, пов’язаних із порушеннями поведінки, робляться спроби використовувати психотропні препарати з групи інгібіторів зворотного захоплення серотоніну або норадреналіну. Наркотики, які використовуються для поліпшення когнітивної функції пацієнтів з іншими формами деменції - тобто інгібіторами ацетилхолінестерази - при фронтотемпоральній деменції, на жаль, неефективні.

Рекомендована стаття: