Недостатність яєчників - це термін для різних захворювань, що мають спільний знаменник - порушення гормональної та репродуктивної функцій яєчників. Які причини і типи відмови яєчників, і які симптоми? Чи існує ефективне лікування недостатності яєчників?
Недостатність яєчників можна розділити на первинну та вторинну. Причини первинної недостатності яєчників включають передчасну недостатність яєчників та дисгенезію статевих залоз. Навпаки, вторинна недостатність яєчників є результатом гіпогонадотропного гіпогонадизму або гіпопітуїтаризму.
Первинна недостатність яєчників
- Синдром передчасної яєчникової недостатності (POF)
Синдром передчасної недостатності яєчників - це різнорідне багатофакторне розлад, яке може розвиватися протягом багатьох років з періодами тимчасового відновлення.
Це означає втрату функції яєчників до 40 років, яка спричинена генетичними, хромосомними, ферментативними, інфекційними та ятрогенними факторами.
Цікаво, що цей розлад може виникати в допубертатний період, під час статевого дозрівання та в репродуктивний період. Цей синдром вражає 1/100 жінок у віці 40 років та 1/1000 жінок у віці 30 років.
Основні симптоми передчасної недостатності яєчників включають аменорею, вегетативні симптоми (зустрічаються приблизно у 50% жінок із цим розладом), а також гіпоестрогенію та підвищення рівня гонадотропінів у крові.
Діагноз POF базується на подвійних вимірах рівня FSH (фолікулостимулюючого гормону) у сироватці крові з інтервалом більше 1 місяця. Значення ФСГ більше 40 ОД / л свідчать про передчасну недостатність яєчників.
Крім того, рекомендується оцінка функції надниркових залоз та щитовидної залози. Корисно виміряти концентрацію АМГ, який виробляється клітинами гранульози - у POF його концентрація, як правило, низька або не виявляється.
Лікування засноване на заміні гормонів яєчників. Крім того, регулярні обстеження пацієнтів дуже важливі для того, щоб контролювати гормональне лікування та, при необхідності, виявляти будь-які супутні захворювання.
Синдром передчасної недостатності яєчників є тимчасовим у 3-5% випадків, і менструація може відновитись через деякий час, і навіть можливо завагітніти.
- Дисгенезія статевих залоз
Дисгенетична статева залоза - це орган, в якому відсутні репродуктивні клітини, характерні для яєчників або яєчок, і який складається в основному з волокнистої сполучної тканини.
Причини дисгенезії гонад включають чистий дисгенез гонад 46, ХХ каріотип, чистий дисгенез гонад 46, каріотип XY (відомий як синдром Свайера) та синдром Тернера.
Чистий дисгенез гонад з каріотипом 46, XX
У пацієнтів виявляються такі особливості:
- первинна аменорея
- правильна форма тіла
- правильний інтелектуальний розвиток
- статевий інфантилізм
- наявність двосторонніх дисгенетичних статевих залоз
Більше того, у них є жіночі статеві органи, і після статевого дозрівання при нормальному зростанні волосся розвиток грудей не відбувається.
Лабораторні дослідження крові показують, що рівень гонадотропіну підвищений із зниженням рівня естрогену.
Іноді спостерігається незначна гіперандрогенія. При лікуванні використовуються гормони яєчників.
Чистий дисгенез гонад з каріотипом 46, XY (синдром Свайера)
У цьому випадку пацієнти виявляють такі особливості, як:
- первинна аменорея
- нормальний або високий
- статевий інфантилізм
- жіночий фенотип
Крім того, існують внутрішні статеві органи - матка, маткові труби та яєчники.
Через ризик розвитку статевих клітин дисгенетичні статеві залози видаляють профілактично. Крім того, використовуються гормони яєчників.
Читайте також: Фолікулярна кіста яєчника: причини, симптоми, лікування Протизаплідні таблетки при лікуванні СПКЯ (синдром полікістозних яєчників) та ... Біль у яєчниках - причини. Симптомом якого захворювання є біль у яєчниках?Синдром Тернера
Синдром Тернера є спадковим розладом, що виникає внаслідок втрати частини або всього генетичного матеріалу однієї з двох Х-хромосом.
Характеризується наявністю у пацієнта багатьох дефектів - вад серцево-судинної системи, кісткової системи, шиї, грудної клітки та нігтів.
Крім того, спостерігаються низький зріст, порушені пропорції тіла та наявність двобічних дисгенетичних статевих залоз (у більшості пацієнтів).
Тут варто згадати, що деякі пацієнти можуть мати каріотип 45, X, а деякі - мозаїчний - у цих людей можливі менструації і навіть завагітніти.
Для діагностики синдрому Тернера визначення концентрації ФСГ у сироватці крові - вище 40 МО / л та ультразвукове дослідження органів малого таза - відсутність статевих залоз або дрібних статевих залоз без фолікулів, а також невеликої матки.
Додатково проводиться рентген кісткової системи - характерні зміни в п'ястковому і вертикальному розгинанні внутрішнього відростка стегнової кістки.
Для лікування використовується відповідна дієта (особливо важлива для пацієнтів із ожирінням), гормон росту до пубертату та гормони яєчників - терапія починається з низьких доз естрогену у людей у віці 14 років, а потім застосовується замісна гормональна терапія.
Профілактичне хірургічне видалення гонади проводиться при наявності Y-хромосоми.
Вторинна недостатність яєчників
Суть вторинної недостатності яєчників полягає в розладі в гіпоталамо-гіпофізарній системі. Це випливає з т. Зв гіпогонадотропний гіпогонадизм або гіпофізарна недостатність.
Це проявляється як первинна або вторинна аменорея, а також як нормальний розвиток вторинних статевих ознак.
Однак у лабораторних дослідженнях крові характерна наявність низького рівня гормонів яєчників та гонадотропінів.
Магнітно-резонансна томографія головного мозку з оцінкою гіпоталамо-гіпофізарної області має велике значення в діагностиці вторинної яєчникової недостатності. Завдяки їй можна розпізнати пухлину гіпофіза або інші зміни, що виникають в оточуючих структурах.
- Гіпогонадотропний гіпогонадизм
Гіпогонадотропний гіпогонадизм, як правило, є набутим розладом, який виникає внаслідок дефекту секреції GnRH (гонадоліберину) з гіпоталамуса.
Це також може бути генетично обумовлено хромосомними аномаліями або мутаціями окремих генів. Бувають також випадки, коли набуті причини виключались, а генетичні детермінанти не виявлялися - це так звана ідіопатичний або ізольований гіпогонадотропний гіпогонадизм.
Цей розлад характеризується неповним розвитком або відсутністю функції яєчників, що проявляється як первинна або вторинна аменорея, а у випадку первинної аменореї також відсутністю основних особливостей статевого дозрівання (включаючи розвиток грудей, розвиток лобкових волосся).
Через відсутність секреції GnRH з гіпоталамуса лабораторні дослідження крові показують низькі концентрації гонадотропінів - FSH і LH.
Тут варто згадати, що гіпогонадотропний гіпогонадизм може також виникати у молодих жінок внаслідок стресу, надмірних фізичних навантажень або розладів харчування, які включають нервову анорексію та нервову булімію.
Результатом голодування тіла є порушення менструального циклу та безпліддя - доведено, що постійне зниження калорійності їжі, споживаної нижче 800 ккал / добу, призводить до функціональної гіпоталамічної аменореї.
При лікуванні ідіопатичного гіпогонадотропного гіпогонадизму використовують статеві гормони, а для забезпечення вагітності вводять пульсуючі гонадотропіни або GnRH.
Лікування розладів, спричинених неправильним харчуванням та надмірними фізичними навантаженнями, також є дуже важливим - його основною метою є відтворення менструального та овуляційного циклу, а також модифікація способу життя.
- Гіпопітуїтаризм
Гіпопітуїтаризм - це сукупність симптомів, спричинених дефіцитом одного або декількох гормонів гіпофіза. У разі вторинної недостатності яєчників важливим є дефіцит секреції гонадотропінів - ЛГ та ФСГ.
Найважливіші причини гіпопітуїтаризму включають новоутворення, черепно-мозкові травми, судинні розлади, запальні та інфільтративні зміни, вроджені розлади або порушення розвитку та ятрогенні пошкодження.
Діагностика грунтується на клінічних ознаках вторинної яєчникової недостатності та зниженої концентрації гонадотропінів. Також дуже корисно проводити МРТ головного мозку з оцінкою гіпоталамо-гіпофізарної області, щоб виключити наявність проліферативного процесу.
При лікуванні важливо виправити гормональний дефіцит - жінкам естрогени та гестагени вводять послідовно.
З іншого боку, наявність новоутворення вимагає його хірургічного видалення з можливим подальшим використанням променевої або хіміотерапії.
Рекомендована стаття:
Кісти яєчників - причини та лікування. Чому на яєчнику утворюється кіста?