Визначення
Аміотрофічний бічний склероз (АЛС) або хвороба Шарко - рідкісне прогресуюче дегенеративне захворювання, яке часто вражає рухові нейрони. Ми не знаємо походження, але це призводить до погіршення нейронів, відповідальних за перенесення порядку руху: їх називають моторними нейронами. Ці нейрони можуть вражатися на рівні центральної нервової системи, головного мозку або спинного мозку, а також на рівні периферичних нервів. Зазвичай він вражає дорослих людей між 40 і 70 роками. Це невблаганно призводить до загибелі нервових клітин, що дозволяють добровільно рухати м’язи, і паралічу. Її еволюція змінюється від одного предмета до іншого, але зазвичай смерть настає протягом кількох років. В даний час жодне лікування не може зупинити прогресування захворювання або вилікувати БАС.
Симптоми
У пацієнта з аміотрофічним бічним склерозом можуть спостерігатися різні симптоми прогресуючої еволюції, які часто починаються з верхніх кінцівок і прогресують поступово:
- м’язові судоми;
- труднощі мобілізації, прогресування до паралічу;
- зниження м’язової маси, відоме як аміотрофія;
- повільні рухи;
- Мимовільні скорочення деяких м’язових пучків у вигляді фасцікуляцій;
- порушення ковтання, труднощі з годуванням;
- проблеми зі словом ...
Діагноз
Комплементарні тести, такі як електроміограма, що дозволяє вивчити спонтанну активність м’язів та їх реакцію на стимуляцію, та можливу біопсію м’язів (відбір проб в ураженій м’язі) дозволяють підтвердити діагностичну підозру. Зазвичай ці тести завершуються тестами візуалізації мозку (КТ, МРТ) та аналізом крові.
Лікування
Для лікування аміотрофічного склерозу необхідно кілька осей. Захворювання в даний час не піддається лікуванню, але лікування симптомів має важливе значення, щоб уникнути його наслідків для людини та забезпечити найкращу якість життя. Вживається одна молекула, рилузол, яка виявляє деяку ефективність захворювання. Проводяться дослідження з метою пошуку інших терапевтичних методик. Паралельно фармакологічному лікуванню, догляду за тілом та фізіотерапії, необхідне медико-соціальне спостереження зі створенням технічних засобів, а також психологічна підтримка.
