Соматостатинова пухлина (соматостатинома): причини, симптоми, лікування

Соматостатинова пухлина (соматостатинома) є одним з нейроендокринних новоутворень. Соматостатинова пухлина є досить серйозним захворюванням, оскільки виявляється, що на момент постановки діагнозу більшість пацієнтів мають метастатичний рак. Які причини та симптоми цієї пухлини? Як лікується соматостатинома?

Соматостатинова пухлина (соматостатинома) може призвести до ряду різних захворювань, наприклад, діабету, діареї або жовчнокам’яної хвороби - надмірна кількість соматостатину та вплив цієї речовини на дію інших шлунково-кишкових гормонів відповідають за їх виникнення.

Усередині підшлункової залози виділяються різні типи клітин, які виділяють різні гормони. Наприклад, добуток т. Зв Альфа-клітини - це глюкагон, тоді як бета-клітини виробляють, мабуть, найвідоміший гормон підшлункової залози - інсулін. Ще одним типом гормонально-активних клітин, що знаходяться в підшлунковій залозі, є дельта-клітини, які виділяють соматостатин.

З цих клітин можуть розвиватися різні типи нейроендокринних новоутворень. Коли пухлина утворюється дельта-клітинами, її називають соматостатиновою пухлиною (також відомою як соматостатинома). Більшість з цих уражень є злоякісними, але існують також доброякісні форми соматостатинових пухлин. Типове місце розташування цих патологічних мас знаходиться в підшлунковій залозі, але їх також можна знайти в інших відділах шлунково-кишкового тракту. Ця пухлина зустрічається у пацієнтів обох статей з однаковою частотою, захворювання зазвичай виникає у пацієнтів у віці від 40 до 60 років. Соматостатинома - рідкісне захворювання, згідно з американською статистикою, щороку у кожного з 40 мільйонів людей діагностується ця хвороба.

Соматостатинова пухлина: причини

Фактори, що призводять до надмірної проліферації дельта-клітин і призводять до виникнення соматостатинових пухлин, досі не відомі. Однак існують гіпотези щодо ролі генетичних порушень у патогенезі соматостатиноми. Вони виникли внаслідок того, що цей тип раку частіше зустрічається у людей з певними генетичними синдромами, такими як нейрофіброматоз I типу або множинна ендокринна неоплазія I типу (MEN 1).

Читайте також: Гастрінома: причини, симптоми, лікування ОСТРОВА або інсулінома. Рак підшлункової залози: симптоми, діагностика та лікування. Нейроендокринні пухлини (НЕТ): типи. Які симптоми ендокринних пухлин?

Соматостатинова пухлина: симптоми

Симптоми пухлини соматостатину, що виникають у пацієнтів, в основному пов’язані з впливом соматостатину на організм людини. Це гормон, який пригнічує секрецію інших речовин із шлунково-кишкового тракту, таких як інсулін, гастрин або глюкагон. При зараженні соматостатиномою пацієнти можуть відчувати:

• асоційований з інсулінодефіцитним діабетом
• камені в жовчному міхурі
• діарея
• знижене або навіть повне пригнічення секреції соляної кислоти (тобто умови, іменовані відповідно гіпохлоргідрією та ахлоргідрією)
• зміни характеру стільця (можуть бути так звані жирні випорожнення)

Інші хвороби, пов’язані з соматостатиновою пухлиною, можуть бути зовсім нехарактерними і можуть бути пов’язані з розташуванням або масою новоутвореного ураження. Ці симптоми:

• втрата ваги
• анемія
• шлунково-кишкові кровотечі
• біль у животі
• непрохідність шлунково-кишкового тракту
• жовтяниця

Соматостатинова пухлина: діагностика

Діагностика соматостатинової пухлини може бути непростою - через виняткову рідкість цієї хвороби вона рідко розглядається як фактор, що викликає симптоми, описані вище у пацієнтів. Проте при проведенні різних діагностичних досліджень у пацієнта можливо - навіть несподівано - візуалізувати патологічні маси тканин. Вони можуть бути помітні як під час ендоскопічних досліджень (наприклад, під час ендоскопічної ультрасонографії), так і при комп’ютерній томографії черевної порожнини або при зображенні тієї ж ділянки тіла за допомогою магнітно-резонансної томографії.

Якщо є підозра, що пацієнт страждає соматостатиномою, можна провести більш детальне візуалізаційне обстеження - сцинтиграфію. Перед його виконанням пацієнтам дають специфічний маркер - октреотид - який, зв’язуючись із соматостатиновими рецепторами пухлини, дозволяє візуалізувати пухлину. Це обстеження дозволяє не тільки візуалізувати саму пухлину, але і визначити наявність можливих її метастазів.

Соматостатинова пухлина: лікування

Хірургічні процедури застосовуються при лікуванні соматостатиноми - вони дають найкращі шанси вилікувати пацієнта. У пацієнтів проводяться різні типи процедур, вибір методу залежить як від маси пухлини, так і від її локалізації. Видалити можна тільки новоутворене ураження, а також резекцію патологічного утворення разом з головкою підшлункової залози або навіть з усім органом. Іноді т. Зв Операція Уіппла, під час якої проводиться резекція головки підшлункової залози та частини шлунка.

У деяких пацієнтів (внаслідок локалізації соматостатинової пухлини або іншого навантаження на здоров'я) хірургічне втручання може бути неможливим. У таких ситуаціях можуть застосовуватися інші методи лікування соматостатиноми, такі як, наприклад, хіміотерапія (що полягає у введенні пацієнтам таких препаратів, як стрептозоцин або фторурацил). У симптоматичному лікуванні (тобто полегшенні недуг пацієнтів), серед іншого, використовуються: протидіабетичні препарати (як пероральні засоби, так і інсулін), а також ферментні препарати підшлункової залози.

Соматостатинова пухлина: прогноз

Навіть на 70-80 відсотків. у пацієнтів із соматостатиновими пухлинами вже діагностують новоутворені метастази, найпоширенішим місцем розташування є печінка. У такій ситуації після хірургічного лікування 5-річна виживаність реєструється у 60% пацієнтів. хворий. У свою чергу, прогноз у тих, у кого не розвинулися метастази соматостатиноми, набагато кращий - після операції 5-річна виживаність спостерігається до 100% пацієнтів. хворий.

Рекомендована стаття:

Нейроендокринна пухлина: атиповий рак, який важко знайти