Моноклональна гаммапатія: причини, симптоми, лікування

Моноклональна гаммапатія - це не одна конкретна сутність захворювання, а група захворювань невідомої етіології. Їх спільною рисою є проліферація одного клону плазмоцитів, тобто лімфоїдних клітин В-лінії системи кровотворення, здатних продукувати антитіла. Які симптоми клональної гаммапатії та як вона лікується?

Моноклональна гаммапатія часто діагностується випадково під час профілактичних лабораторних досліджень або пацієнт повідомляє про симптоми, що свідчать про її виникнення. В процесі моноклональної гаммапатії зростає один клон плазмоцитів, тобто лімфоїдні клітини системи кровотворення, здатні продукувати антитіла. Вони виникають з однієї клітини і виділяють т. Зв білок М, що складається з двох однакових важких ланцюгів і двох однакових легких ланцюгів. Це проявляється моноклональним білком, помітним на протеїнограмі.

Якщо є підозра на моноклональну гаммапатію, діагноз слід підтвердити електрофорезом, який показує наявність білка М. Згодом імунофіксація визначає тип важких або легких ланцюгів.

Моноклональна гаммапатія: симптоми

Деякі гаммапатії абсолютно безсимптомні, і єдиним відхиленням є наявність аномального білка. Тоді як інші можуть бути агресивними. Надмірне вироблення білка М може призвести до зменшення кількості залишкових імуноглобулінів і, таким чином, спричинити зниження імунітету або порушення згортання крові. Накопичення білка в тканинах викликає, наприклад, пошкодження нирок. Інфільтрація кісткової тканини призводить до утворення остеопорозу та підвищення рівня кальцію в організмі.

Моноклональні гаммапатії: класифікація

• MGUS (моноклональна гаммапатія невизначеного значення) - характеризується невеликою кількістю моноклонального білка в сироватці та легким перебігом, не пошкоджує органи-мішені:

- легкий МГУС із перевиробництвом імуноглобуліну G, A або D; рідше захворювання пов’язане з надмірною продукцією імуноглобуліну М

- MGUS, що супроводжує інші захворювання

- MGUS при хронічних інфекціях (бактеріальних, вірусних, паразитарних)

- ідіопатична протеїнурія Бенса Джонса

• злоякісна моноклональна гаммапатія - перебіг симптоматичний і прогресуючий:

- множинна мієлома (множинна мієлома, хвороба Калера)

- синдром ПОЕМИ - рідкісний тип множинної мієломи, назва походить від перших літер найпоширеніших симптомів: полінейропатії, органомегалії, ендокринопатії та моноклональної гаммапатії

- лейкоз плазматичних клітин (PCL) - це найважча форма мієломи, як правило, в кінці прогресування множинної мієломи, але бувають і нові діагностовані форми

- макроглобулінемія Вальденстрема - це рідкісний тип неходжкинської лімфоми, суть якої полягає в неконтрольованій проліферації В-клітинних лімфоцитів, які надмірно продукують аномальний моноклональний білок IgM

• хвороби відкладення ланцюгів імуноглобуліну:

- захворювання із системним відкладенням важких та легких ланцюгів

- первинний амілоїдоз - захворювання з відкладенням біологічно неактивного білка з β-конфігурацією та нерозгалуженою структурою

Моноклональні гаммапатії: лікування

У разі MGUS або безсимптомної мієломи лікування не є необхідним, і рекомендуються лише регулярні контрольні візити з електрофорезом білка в сироватці та сечі. Лікування симптоматичної гаммапатії повинно бути індивідуальним, враховуючи вік та стан пацієнта.