Визначення
Хвороба Вальденстрема - рідкісне порушення, яке вражає кістковий мозок, тобто там, де виробляються всі клітини крові. Плазмоцити ініціюють надлишок секреції імуноглобуліну крові, білка, який грає роль в захисних силах організму. Це захворювання не є заразним або не передається у спадок і вражає дорослих старше 50 років (три чверті чоловічої статі). Походження хвороби Вальденстрема досі невідомо, але деякі дослідники підтримують генетичну тезу в поєднанні з певними інфекціями. Еволюція хвороби повільна, але загалом смертельна.
Симптоми
Хвороба Вальденстрема проявляється так:
- проблеми зі згортанням крові, кров стає густою і в'язкою через надлишок присутності цього білка;
- тенденція до кровотечі;
- збільшення об’єму печінки (гепатомегалія), селезінки (спленомегалія) та лімфатичних вузлів (аденомегалія або лімфаденопатія);
- рідко розлади чутливості через ураження нервів;
- втома, пов’язана з анемією, зі зниженням рівня гемоглобіну в крові.
Діагноз
Діагноз хвороби Вальденстрема підозрюється за клінічними ознаками і підтверджується біологічними тестами на зразку крові: маркер запалення, швидкість осідання або VS підвищений, лімфоцити в крові підвищені, а гемоглобін низький. . Білковий електрофорез (який дозволяє відокремити білки від крові) виявляє ізольоване підвищення імуноглобуліну. Пункція кісткового мозку та дослідження мієлограми служать для розмноження деяких клітин, включаючи лімфоцити та плазматичні клітини. У разі підтвердження діагнозу будуть проведені інші тести для оцінки впливу та еволюційної стадії захворювання.
Лікування
Хвороба Вальденстрема лікується препаратами: найчастіше застосовуються пуринові аналоги. Симптоми лікуються одночасно. Також буде взята проба плазми пацієнта для видалення частини надлишків білків: ця процедура називається плазмаферезом.
