Дисплазія Левандовського-Луца - це генетично обумовлене шкірне захворювання, під час якого на тілі з’являються зміни, що нагадують кору дерева - звідси і термін «люди на дереві» для постраждалих. Це дуже рідкісне захворювання шкіри, але воно пов’язане з широко поширеним вірусом папіломи людини (ВПЛ). Які причини та симптоми дисплазії Левандовського-Люца? Яке лікування?
Дисплазія Левандовського-Луца (epidermodysplasia verruciformis, епітеліальна папілярна дисплазія) - дуже рідкісне шкірне захворювання генетичного походження. Його суть полягає в ненормальному розмноженні клітин шкіри, які створюють нарости, схожі на кору дерев. Наразі у світі зареєстровано лише кілька випадків цієї хвороби.
Дисплазія Левандовського-Луца - причини
Дисплазію Левандовського-Луца, ймовірно, спричиняє вірус папіломи людини (ВПЛ) - переважно типи 5, 8 і 14. Він може спричинити це захворювання лише у людей з певною генетичною схильністю - з мутацією хромосоми 17 у двох генах - EVER1 або EVER2. Ця мутація знижує імунний потенціал шкіри, і вірус починає проникати в її шари, сприяючи появі вогнищ ураження. Відомо, що ця схильність успадковується аутосомно-рецесивно.
Читайте також: Генетичні захворювання. Чи можливий аборт у разі генетичного захворювання? Рідкісні захворювання - нехтувана проблема ГЕНЕТИЧНІ ХВОРОБИ: причини, успадкування та діагностика
Дисплазія Левандовського-Луца - симптоми
Симптомами дисплазії Левандовського-Люца є ураження шкіри, які:
- може розташовуватися по всьому тілу (крім нігтів і шкіри голови). Зазвичай вони спочатку покривають обличчя, руки і ноги, а потім поширюються по шкірі всього тіла
- може виглядати як еритема, зміна кольору, бородавки або нарости, схожі на кору дерева (так звані роги шкіри)
- вони систематично ростуть, іноді дуже швидко
Дисплазія Левандовського-Луца збільшує ризик розвитку раку.
На сьогоднішній день найвідомішою людиною з дисплазією Левандовського-Луца був Деде Косвара з Індонезії. Все його тіло було вкрите бородавками. У свою чергу, руки та ноги нагадували гілки дерев. Чоловік помер у 2016 році. Абула Баджандара, корінний житель Бангладеш, бореться з тими ж приростами, у яких він розвинувся, коли йому було 16.
Дисплазія Левандовського-Луца - діагностика
Діагноз ставлять на підставі симптомів та генетичного тестування. Іноді ураження шкіри можуть припускати такі захворювання, як плоскі бородавки, плоский лишай або протиколірний лишай, тому їх слід виключити.
Дисплазія Левандовського-Луца - лікування
Лікування ґрунтується на призначенні препаратів із групи ретиноїдів, які пригнічують проникнення вірусу в шкірні шари. У деяких пацієнтів зміни на деякий час регресують або лише їх зростання затримується.
Ураження шкіри можуть важити до декількох кілограмів і ускладнювати виконання повсякденних дій, таких як ходьба або їжа, тому лікар може вирішити видалити їх під час операції або за допомогою лазера. Однак зміни часто повертаються. Вони також можуть перерости в рак шкіри (наприклад, плоскоклітинний рак шкіри).
"Людина-дерево" в Бангладеш. Нарости на руках і ногах важать не менше 5 кг
Джерело: RUPTLY / x-news
Рекомендована стаття:
Риб'яча луска: причини, симптоми та лікування рідкісних захворювань шкіри