Поліцитемія (гіперемія) - це захворювання крові, при якому спостерігається надлишок еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Справжня поліцитемія (гіперемія) дуже небезпечна, оскільки може перерости у гострий мієлоїдний лейкоз. Які причини і симптоми поліцитемії? Яке лікування?
Поліцитемія (гіперемія) справжня, або хвороба Вакеса-Ослера, - це хвороба крові, яка належить до мієлопроліферативних захворювань, тобто тих, в процесі яких спостерігається перевиробництво одного або декількох компонентів крові. У разі поліцитемії відбувається перевиробництво всіх основних елементів крові:
- еритроцити (еритроцити)
- гранулоцити (тип лейкоцитів - білі кров'яні клітини)
- тромбоцити
Ці відхилення можна побачити в такому ж простому дослідженні, як морфологія.
Справжня поліцитемія (гіперемія) зустрічається з частотою близько 2,5 / 100 000. Найчастіше захворювання діагностується у віці від 40 до 80 років, а пік захворюваності - у віці 60 років. Лише близько 5 відсотків. у пацієнтів діагностовано захворювання до 40 років.
Зміст
- Поліцитемія (гіперемія) справжня - причини
- Поліцитемія (гіперемія) справжня - симптоми
- Поліцитемія (гіперемія) справжня - діагноз
- Поліцитемія (гіперхімія) справжня - лікування
- Поліцитемія справжня - серйозні ускладнення
Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео
Поліцитемія (гіперемія) справжня - причини
Причини поліцитемії невідомі. Науково доведено, що іонізуюче випромінювання є фактором, що збільшує ризик його розвитку.
Існує також генетична схильність до розвитку поліцитемії. У цьому випадку захворювання викликане мутацією гена тирозинкінази JAK2.
Поліцитемія (гіперемія) справжня - симптоми
Найпоширенішими симптомами поліцитемії (зустрічаються приблизно у 50% пацієнтів) є:
- головний біль
- свербіж шкіри (особливо після гарячої ванни)
- втома
- запаморочення
- затуманений зір
- втрата ваги
- болі в животі
- еритродермія - почервоніння та лущення більшості (90%) поверхні шкіри
- еритромелалгія (почервоніння і біль у кистях і ногах)
- ціаноз губ
- збільшення печінки
Крім того, можуть виникати носові або шлунково-кишкові кровотечі, виразки шкіри та розвиток подагри.
Поліцитемія (гіперемія) справжня - діагноз
Для діагностики захворювання проводяться аналізи крові. Потім спостерігається підвищена концентрація гемоглобіну. Більш ніж у половини пацієнтів спостерігається підвищена кількість тромбоцитів, а у 40% пацієнти зі збільшеною кількістю лейкоцитів (переважно нейтрофілів).
Також збирається кістковий мозок. При поліцитемії клітини, що виробляють елементи крові, є надмірно активними.
В процесі діагностики лікар повинен виключити два інших типи поліцитемії - вторинну поліцитемію та псевдополіцитемію.
Поліцитемія (гіперхімія) справжня - лікування
Кровотеча проводиться спочатку кожні кілька днів, потім кожні 3-4 місяці, щоб підтримувати концентрацію еритроцитів близько до норми і призводити до дефіциту заліза, оскільки це затримує процес швидкого накопичення маси еритроцитів. Також застосовуються низькі дози ацетилсаліцилової кислоти.
Циторегуляторні препарати застосовуються у людей, які з різних причин не можуть терпіти крововтрати. Однак тип препарату залежить від віку пацієнта, фізичного та психічного стану, супутніх захворювань та оцінки морфології.
Поліцитемія справжня - серйозні ускладнення
У процесі поліцитемії віри можуть виникати порушення згортання крові, що може спричинити такі захворювання:
- інсульт
- інфаркт міокарда
- тромбоз поверхневих або глибоких вен
- легенева емболія
У крайньому випадку може розвинутися лейкоз. Саме ці ускладнення є основною причиною смерті пацієнтів з поліцитемією.