Хвороба Паркінсона, яку зазвичай називають хворобою Паркінсона, - це прогресуюче нейродегенеративне захворювання екстрапірамідної системи, яке відповідає за рух усього тіла. Ригідність м’язів, тремор і повільніші рухи прогресують, це найбільш помітні симптоми паркінсону. Що таке хвороба Паркінсона і які її симптоми і симптоми? Як лікується паркінсон?
Хвороба Паркінсона (широко відома як паркінсон) належить до групи неврологічних захворювань, причиною яких є поступове руйнування нервових клітин, що будують специфічні структури мозку. Такі стани називаються нейродегенеративними захворюваннями.
При хворобі Паркінсона пошкоджуються так звані клітини. екстрапірамідна система, завдання якої - керувати рухами всього тіла. З цієї причини симптоми хвороби Паркінсона в основному пов’язані з руховими порушеннями - повільністю рухів, м’язовим тремтінням та нестабільністю постави.
Важливо, що у цих типів симптомів можуть бути й інші причини, які слід завжди виключати перед діагностикою хвороби Паркінсона.
Влодзімєж Саранович, спортивний журналіст:
- Вже кілька років мене супроводжує тінь. Це хвороба Паркінсона, яка наполегливо намагається забрати речі, без яких я не уявляю свого життя - посмішку, розумову ясність, здатність говорити та ефективно рухатися. Однак хвороба Паркінсона - це також хвороба духу, і єдиним ліком від неї є надія і внутрішня сила.
Ми відзначаємо Всесвітній день Паркінсона 11 квітня.
Зміст
- Основа хвороби Паркінсона
- Причини хвороби Паркінсона
- Симптоми та перебіг хвороби Паркінсона
- Діагностика та диференціація хвороби Паркінсона
- Лікування хвороби Паркінсона
- Прогноз хвороби Паркінсона
Основа хвороби Паркінсона
Основою хвороби Паркінсона є незворотні та прогресуючі ураження нервових клітин, розташованих у т. Зв чорна речовина мозку. Ця структура розташована в середньому мозку і належить до екстрапірамідної системи.
Роль цієї системи полягає в координації рухів тіла поза контролем нашої свідомості. Завдяки йому можна підтримувати належний тонус м’язів, підтримувати правильну поставу тіла і виконувати автоматичні рухи, не фокусуючись на них.
При хворобі Паркінсона нейрони чорної субстанції руйнуються. Під мікроскопом ви можете побачити частинки білка, що відкладаються в них, які називаються тілами Леві. Причина цих змін, на жаль, досі невідома.
Вважається, що при хворобі Паркінсона щороку руйнується близько 7% клітин чорної субстанції. Вмирання цієї групи нейронів призводить до зменшення кількості речовини, яку вони виробляють - дофаміну.
Дофамін - дуже важливий нейромедіатор, тип сигнальної молекули, яка передає інформацію між різними структурами мозку. Дефіцит дофаміну є основною причиною загальних симптомів хвороби Паркінсона - тремтіння, скутість м’язів і повільніші рухи. У міру прогресування захворювання також можуть постраждати інші ділянки нервової системи, і можуть з’являтися додаткові симптоми (наприклад, психічні або розлади сну).
Причини хвороби Паркінсона
Причина хвороби Паркінсона залишається загадкою, незважаючи на багаторічні дослідження. Захворювання найчастіше з’являється у пацієнтів у віці до 60 років, і воно дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Випадки сімейного виникнення захворювання започаткували низку досліджень, спрямованих на виявлення генетичних факторів, які можуть бути з ним пов'язані.
Виявлено багато типів мутацій, що лежать в основі сімейного паркінсонізму. Однак це рідкісний варіант захворювання, і конкретна генетична зміна, яка відбувається у всіх пацієнтів із хворобою Паркінсона, ще не визначена.
В даний час існує підозра, що хвороба викликана перекриттям різних факторів, як генетичних, так і екологічних. Контакт з певними токсичними речовинами (наприклад, пестицидами) може збільшити ризик захворювання.
На жаль, точний механізм ураження нейронів при хворобі Паркінсона залишається невідомим. З цієї причини досі невідомо, чи і як запобігти цій хворобі. Наразі його причинно-наслідкове лікування також недоступне.
Симптоми та перебіг хвороби Паркінсона
Симптоми хвороби Паркінсона різняться залежно від фази її перебігу. До виникнення типових рухових розладів пацієнти протягом тривалого часу можуть помічати тонкі скарги, які дуже рідко ідентифікуються як рання хвороба Паркінсона.
На жаль, хвороба прогресує - реакція на ліки з часом стає слабшою, тоді як симптоми продовжують наростати. Перебіг захворювання такий:
-
I. Доклінічна фаза хвороби Паркінсона
Підраховано, що типові симптоми Паркінсона стають очевидними, поки не знищено 80% чорної субстанції мозку. Раніше нездужання не дуже характерні.
В даний час вважається, що деякі початкові вогнища захворювання розташовані всередині структур, відповідальних за передачу нюхових відчуттів. З цієї причини одним із перших симптомів можуть бути порушення запаху.
Інші нездужання, що виникають на ранніх стадіях розвитку хвороби, можуть включати депресію, запор та розлади сну (неспокійний сон у поєднанні з надмірними фізичними навантаженнями).
На жаль, всі ці симптоми можуть виникати, не пов’язані з хворобою Паркінсона. З цієї причини діагноз найчастіше ставлять лише тоді, коли з’являються типові рухові розлади.
Читайте також: Ранні симптоми хвороби Паркінсона
-
II. Фаза хвороби Паркінсона - рухові розлади
Існує 4 типові групи рухових розладів, характерних для хвороби Паркінсона:
- М’язові тремтіння
Цей симптом зазвичай ототожнюють із захворюванням, хоча він не повинен проявлятися у всіх пацієнтів. Тремор найчастіше вражає руки, але також може вражати ноги, підборіддя або куточки рота.
Загальною особливістю тремору при хворобі Паркінсона є його виникнення лише в стані спокою. Наприклад, рука тремтить, коли пацієнт сидить на місці, а коли пацієнт тягнеться до предмета, тремор стихає.
Тремтіння руки часто приймає форму «підрахунку грошей», тобто характерного тертя пальців один про одного.
- Брадикінезія
Це найважливіший симптом захворювання, необхідний для його діагностики. Брадикінезія означає повільне виконання всіх рухів - хворий, незважаючи на бажання, не може їх прискорити.
Повільний рух впливає на всі групи м’язів, тому дуже ускладнює повсякденне функціонування. Брадикінезія призводить до уповільнення мови, утрудненого ковтання їжі та проблем із ініціюванням рухів (наприклад, пацієнт хоче зробити крок вперед, але ноги «застрягли» на підлозі).
- М'язова скутість
М’язи всі напружені, вони чинять опір спробам руху. Коли ригідність м’язів співіснує з тремтінням, медичний огляд виявляє симптом «шестерні», тобто відчуття стрибка, характерне для руху кінцівки.
Підвищена напруга мімічних м’язів спричиняє зменшення виразу обличчя та порушення міміки - обличчя потім маскується.
- Порушення постави
Зазвичай спостерігається нестабільність положення тіла, проблеми з координацією та рівновагою. Під час ходьби пацієнт нахиляється вперед. Якщо не контролювати поставу, це може призвести до падінь та вторинних травм (включаючи небезпечні переломи).
На початку захворювання рухові симптоми можуть бути слабкими. Зазвичай спочатку уражається одна сторона тіла - у міру прогресування захворювання симптоми з’являються з іншого боку через кілька років.
Першими помітними симптомами є уповільнення діяльності у повсякденному житті (їжа, вдягання) або періодичне тремтіння м’язів.
Підвищена ригідність м’язів може спричинити больові синдроми, які часто неправильно діагностуються.
Мікрофотографія може з’явитися досить рано - писати все меншими і меншими літерами.
Хвороба Паркінсона класифікується як гіпертонічно-гіпокінетичний синдром, тобто пов'язана з підвищеним напруженням м'язів та зниженням рухливості.
Дуже характерний спосіб ходьби хворих на хворобу Паркінсона - маленькі кроки, «перетасовка» підошви на підлозі, відсутність супутніх рухів руками і раптові зупинки (так зване заморожування).
-
III. Фаза хвороби Паркінсона - психічні розлади
У міру прогресування хвороби Паркінсона пацієнти можуть відчувати психічні розлади, що проявляються зміною поведінки, настрою та сприйняття навколишнього світу.
Найпоширеніші - це депресивні стани, почуття тривоги та страху, фобії та напади паніки.
Інші характерні зміни в поведінці належать до групи нав'язливих станів - т. Зв обсесивно-компульсивний розлад.
Хвороба Паркінсона також пов'язана з прогресуючим порушенням когнітивних функцій, пов'язаних з отриманням, обробкою та реагуванням на інформацію із зовнішнього середовища. Симптоми цих розладів можуть включати проблеми з концентрацією уваги, пам’яттю, плануванням та абстрактним мисленням.
Близько 40% пацієнтів з Паркінсоном відчувають галюцинації (найчастіше зорові, хоча можливі також слухові та нюхові). Надалі в процесі захворювання може спостерігатися значне зниження розумової працездатності - т. Зв паркінсонічна деменція.
-
IV. Інші ускладнення хвороби Паркінсона
Пошкодження нервової системи при хворобі Паркінсона може погіршити функцію багатьох органів. До загальних захворювань належать розлади вегетативних функцій, тобто функції, які ми свідомо не контролюємо.
Типовими прикладами є запор та утруднення проходження стільця через дисфункцію сфінктерів. Подібні проблеми стосуються сечовидільної системи - нагальність сечового міхура (також вночі) та нетримання сечі є загальним явищем. Ці порушення призводять до частіших інфекцій у сечовивідних шляхах.
Пацієнти також страждають від втрати статевої функції - як пов’язаної зі зниженням лібідо, так і еректильною дисфункцією.
Зміни нервової регуляції в кровоносних судинах можуть призвести до падіння артеріального тиску (найчастіше у вигляді ортостатичної гіпотензії, тобто падіння тиску після зміни положення тіла з лежачого на стоячий).
Ще однією групою ускладнень, які ускладнюють повсякденне функціонування, є порушення сну. Пацієнти часто мають проблеми із засипанням, сплять неспокійно і прокидаються вночі, тоді як вдень вони відчувають надмірну сонливість.
Діагностика та диференціація хвороби Паркінсона
Симптоми хвороби Паркінсона настільки характерні, що діагноз ставиться на їх основі. Додаткові лабораторні та візуалізаційні дослідження не потрібні.
Щоб відповідати критеріям діагностики, необхідно мати моторне уповільнення та принаймні один із трьох інших симптомів:
- тремтіння м’язів
- скутість м’язів
- порушення постави
Кожен з них повинен бути оцінений при дуже ретельно проведеному неврологічному обстеженні.
Оскільки достатньо визначити наявність типових симптомів, чи надзвичайно простою є діагностика хвороби Паркінсона?
Відповідь - ні, оскільки перед встановленням цього діагнозу слід виключити інші можливі причини спостерігаються симптомів.
Ці симптоми називаються паркінсонічний синдром, який, звичайно, може бути хворобою Паркінсона. На жаль, вони також можуть супроводжувати інші умови, такі як:
- удари
- запальні процеси
- внутрішньочерепна кровотеча
- пухлини головного мозку
- інші нейродегенеративні захворювання
Також трапляється, що вони є побічним ефектом певних груп наркотиків.
Індукований наркотиками паркінсонізм стосується головним чином тих фармакологічних засобів, які інгібують рецептори дофаміну. Сюди входять антидепресанти, певні протиблювотні засоби та препарати для лікування шизофренії.
З цієї причини, якщо є підозра на хворобу Паркінсона, лікар проводить дуже детальне інтерв’ю, з особливим акцентом на питаннях щодо хронічних ліків.
На самому початку діагностичного процесу доцільно провести дослідження візуалізації мозку (комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія), щоб виключити інші зміни, які можуть спричинити симптоми паркінсонізму (інсульт, гідроцефалія, рак, запальні зміни).
Існує також група більш рідкісних станів, що імітують хворобу Паркінсона.Їх іноді називають паркінсонізмом-плюс; це означає, що на додаток до особливостей хвороби Паркінсона вони проявляють додаткові симптоми, не виявлені при класичній хворобі Паркінсона.
Якщо рухові симптоми проявляються негайно з обох боків тіла пацієнта, є додаткові неврологічні розлади або введене на початку лікування (з L-DOPA, див. Нижче) не приносить результатів, необхідно поглибити діагноз, щоб поставити правильний діагноз.
Лікування хвороби Паркінсона
-
Фармакологічне лікування паркінсону
Основним механізмом дії ліків, що застосовуються при хворобі Паркінсона, є поліпшення сигналізації в тих шляхах нервової системи, де сигнал передається дофаміном. Цього ефекту можна досягти за допомогою декількох груп препаратів.
Найважливішим з них є Леводопа (також відомий як L-DOPA) - речовина, з якої дофамін виробляється в організмі. Леводопа є ефективним лікарським засобом, оскільки, на відміну від самого дофаміну, він може проникати безпосередньо в мозок і здійснювати там свої дії (дофамін, приймаючи його як лікарський засіб, не може переходити з крові в мозок).
На початку застосування Леводопи часто можна досягти вражаючого поліпшення стану пацієнтів. На жаль, його хронічне застосування може бути пов’язане як із виникненням побічних ефектів, так і зі зниженням ефективності препарату.
Одним з найбільш серйозних побічних ефектів є так звана дискінезія - неконтрольовані рухи тіла. З метою їх зменшення змінюються схеми введення Леводопи або вводяться препарати інших груп.
Це можуть бути, наприклад, речовини, які стимулюють дофаміновий рецептор (наприклад, ропінірол), збільшують його вивільнення (наприклад, амантадин) або пригнічують його розпад в організмі (наприклад, толкапон).
На жаль, жоден з препаратів не має побічних ефектів (нудота, галюцинації, зміни поведінки).
Отже, вибір схеми терапії завжди є результатом збалансування переваг покращення стану пацієнта та нових побічних ефектів.
У випадку, якщо пероральні ліки більше не приносять очікуваних наслідків, можуть застосовуватися альтернативні методи введення. Сюди входять: насос, який доставляє Леводопу безпосередньо в кишечник, та підшкірні ін’єкції апоморфіну (препарат, що стимулює рецептори дофаміну).
Для апоморфіну також можна використовувати безперервний інфузійний насос (подібний до інсулінового насоса).
Застосування систем такого типу дозволяє підтримувати постійну концентрацію ліків в організмі, що обертається більшою ефективністю їх дії.
З точки зору недуг, які найбільше турбують пацієнтів у їх повсякденному функціонуванні, не менш важливо лікувати симптоми, не пов'язані з опорно-руховим апаратом. З цією метою застосовуються препарати, що впливають на психічний стан (антидепресанти, нейролептики). Також можна ефективно лікувати еректильну дисфункцію, сечовипускання та запор.
-
Хірургічне лікування хвороби Паркінсона
При запущених формах хвороби Паркінсона, коли фармакологічне лікування залишається недостатнім, проводять спеціальну нейрохірургічну операцію. Їх метою є розміщення електродів у мозку, які посилають сигнали структурам, які не функціонують належним чином.
Перевірити роботу електродів можливо завдяки спеціальному контролеру (стимулятору), зазвичай розміщеному в області грудної клітини.
Цей вид терапії зазвичай дає хороші результати, хоча він застосовується не для кожного пацієнта (вирішують вік, критерії розвитку захворювання, наявність некутових симптомів).
-
Спосіб життя в терапії Паркінсона
Дуже важливим елементом терапії хвороби Паркінсона є регулярні фізичні навантаження та реабілітація, пристосовані до тяжкості захворювання. Правильно підібрані вправи допомагають підтримувати фізичну форму і зменшити рухові симптоми.
Що стосується харчування, пацієнтам рекомендується харчуватися з високим вмістом клітковини, щоб запобігти запорам. Якщо ви приймаєте Леводопу, бажано обмежити кількість споживаного білка (білок зменшує всмоктування цього препарату).
Існують наукові дослідження, які показують зниження ризику захворювання у людей, які регулярно вживають кофеїн. Тож пити каву не заборонено, і навіть доцільно.
У разі порушення мови рекомендується логопедична терапія.
Прогноз хвороби Паркінсона
Хвороба Паркінсона, як і інші нейродегенеративні розлади, прогресує. Завдяки досить хорошому розумінню механізму пошкодження, що спричиняє клінічні симптоми, вдалося розробити препарати з високою ефективністю.
Найкращі результати досягаються в перші кілька років після постановки діагнозу. На жаль, із перебігом захворювання чутливість організму до терапії знижується, а процеси руйнування структур нервової системи продовжують прогресувати.
Все більші дози ліків також викликають багато побічних ефектів.
Через кілька років фізична підготовленість пацієнта зазвичай значно знижується.
Наукові дослідження із використанням стовбурових клітин та генної терапії, які в майбутньому можуть стати основою сучасних методів терапії, залишаються надією.
Також читайте:
- Як мені уповільнити хворобу Паркінсона? Поради журналіста, який сам хворий
- Реабілітація та фізичні вправи при хворобі Паркінсона
- Ювенільний паркінсонізм: причини, симптоми, лікування
- Асоціація людей, які постраждали від хвороби Паркінсона
Бібліографія:
- «Неврологія» т. 1, В. Козубський, П. Ліберський, вид. 2, PZWL Варшава 2013
- "Фармакологія" Р. Корбут, 1-е видання, PZWL Варшава 2012
- "Янкович Дж.," Хвороба Паркінсона: клінічні особливості та діагностика, Journal of Neurology ", Neurosurgery & Psychiatry 2008; 79: 368-376, он-лайн доступ
- "Клінічні симптоми хвороби Паркінсона" "S. Sveinbjornsdottir, Journal of Neurochemistry 2016, он-лайн доступ
Прочитайте більше статей цього автора
