Октанін F 1000

1 флакон містить 500 МО або 1000 МО фактор згортання крові людини IX. Конкретна активність препарату становить приблизно 100 МО. фактор IX на мг білка. Це ліки містить натрію (до 3 ммоль (69 мг) / флакон 500 МО, до 6 ммоль (138 мг) / флакон 1000 МО).

Дія

Протигеморагічний препарат, фактор згортання крові IX. Фактор IX - це глікопротеїн, синтезований у печінці та залежний від вітаміну К. Фактор IX активується фактором XIa у внутрішньому механізмі коагуляції та комплексом фактора VII / тканинного фактора у зовнішньому механізмі коагуляції. Активний фактор IX разом з активним фактором VIII активують фактор X. Активний фактор X перетворює протромбін у тромбін, що, в свою чергу, змушує фібриноген переходити на фібрин і утворювати згусток. Замісна терапія збільшує активність фактора IX у плазмі крові, тим самим даючи можливість тимчасової корекції дефіциту фактора IX та зменшення схильності до кровотеч.

Дозування

Внутрішньовенно не вводити більше 2-3 мл / хв. Дозування та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора IX, місця та ступеня кровотечі та клінічного стану пацієнта. Кількість одиниць введеного фактора IX виражається в міжнародних одиницях (МО), що відповідає чинному стандарту для схвалених ВООЗ препаратів фактора IX. Активність фактора IX у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної плазми крові людини), або в МО. відповідно до міжнародного стандарту на фактор IX у плазмі крові. 1 МО Активність фактора IX еквівалентна кількості фактора IX в 1 мл нормальної плазми крові людини. Розрахунок необхідної дози фактора IX базується на емпіричних даних, що становлять 1 МО фактор IX / кг маси тіла збільшує активність фактора IX плазми на 1% від нормальної активності. Необхідна доза визначається за такою формулою: необхідна кількість одиниць = місяць. (кг) x необхідний коефіцієнт підвищення IX (%) (МО / дл) x 0,8. Кількість та частоту прийому слід індивідуально коригувати. Препарати фактора IX рідко потребують введення більше одного разу на день. Рання кровотеча в суглоби, м’язи або рот: необхідний рівень фактора IX становить 20-40% від норми, інфузію слід повторювати кожні 24 години, принаймні 1 день, доки біль, спричинений кровотечею, не закінчиться або рана не заживе. Більш масштабний гемартроз, м’язова кровотеча або гематома: 30–60% від норми, повторювати інфузії кожні 24 години протягом 3-4 днів або довше, доки полегшення болю та функції не повернуться. Кровотеча, що загрожує життю: 60-100% від норми, повторювати інфузії кожні 8-24 години, поки загроза не вирішиться. Невелика операція, включаючи видалення зуба: 30-60% норми кожні 24 години, принаймні 1 день, поки рана не заживе. Велика хірургічна операція: 80-100% від норми (до та після операції), повторюйте інфузії кожні 8-24 години, поки рана не буде належним чином зажито, потім продовжуйте терапію принаймні 7 днів поспіль для підтримки активності фактора IX на рівні 30 -60%. Для розрахунку дози та визначення частоти інфузій потрібні регулярні рівні фактора IX у плазмі крові. Для тривалої профілактики кровотеч пацієнтам із важкою гемофілією В слід вводити дозу фактора IX 20-40 МО. фактор IX / кг маси тіла кожні 2-4 дні. У деяких випадках, особливо у пацієнтів молодшого віку, може знадобитися зменшити інтервал доз або ввести більш високі дози.

Показання

Лікування та профілактика кровотеч у хворих на гемофілію В (вроджений дефіцит фактора IX).

Протипоказання

Підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якого з інгредієнтів. Виникнення тромбоцитопенії внаслідок алергічної реакції на гепарин (HIT II типу).

Запобіжні заходи

Препарат містить мікроелементи, крім фактора IX та гепарину. Якщо виникають симптоми гіперчутливості, негайно припиніть застосування препарату. Стандартні методи профілактики інфекції, спричиненої людською кров'ю або препаратами плазми, включають відбір донорів, тестування окремих донорських доз та пулів плазми на наявність певних маркерів інфекції та використання ефективних методів виробництва для інактивації / видалення вірусів. Незважаючи на це, при введенні лікарських засобів, приготованих із людської крові або плазми, неможливо повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це також стосується невідомих або нових вірусів та інших патогенів. Використовувані методи вважаються ефективними проти вірусів, що мають оболонку, таких як ВІЛ, HBV та HCV, і можуть мати обмежену цінність проти вірусів без оболонки, таких як HAV та парвовірус B19 (можуть бути небезпечними для вагітних жінок та пацієнтів з імунодефіцитом або надмірним еритропоезом). Відповідна вакцинація (гепатити А і В) показана пацієнтам, які отримують концентрати фактора IX, отримані з плазми. Після багаторазового лікування препаратами фактора IX у пацієнтів слід спостерігати за виробленням нейтралізуючих антитіл фактора IX, які слід вимірювати в одиницях Bethesda (BU) за допомогою відповідного біологічного аналізу. У літературі є повідомлення, що показують кореляцію між появою інгібіторів фактора IX та алергічними реакціями. Пацієнтам, у яких спостерігаються алергічні реакції, слід пройти тестування на наявність інгібітора через підвищений ризик індукованої фактором IX анафілаксії. Через ризик алергічних реакцій при введенні концентратів фактора IX первинне введення слід проводити на розсуд лікуючого лікаря під наглядом лікаря в місці, де може бути надана адекватна медична допомога у разі алергічної реакції. Через потенційний ризик тромбоемболічних ускладнень слід розпочати відповідний клінічний моніторинг при призначенні препарату пацієнтам із захворюваннями печінки, у післяопераційному періоді, новонародженим або пацієнтам із ризиком тромботичної події або поширеною внутрішньосудинною коагуляцією, щоб виявити ранні ознаки тромбозу та коагулопатії. від зносу з використанням відповідних біологічних тестів; Більше того, у кожній із вищезазначених ситуацій потенційну користь лікування слід зважати на існуючий ризик цих ускладнень. Недостатньо даних клінічних випробувань щодо використання препарату шляхом безперервної інфузії під час хірургічних процедур. Цей препарат містить натрій (до 3 ммоль (69 мг) / флакон 500 МО, до 6 ммоль (138 мг) / флакон 1000 МО), що слід враховувати пацієнтам, які харчуються з обмеженим вмістом натрію.

Небажана активність

Рідко: реакції гіперчутливості, підвищення температури тіла. Дуже рідко: анафілактичний шок, емболія, нефротоксичний синдром, гепаринзалежна тромбоцитопенія, пірексія, антитіла до фактора IX. Оскільки цей препарат містить гепарин, рідко можна спостерігати раптове зниження рівня тромбоцитів нижче 100000 / мкл або 50% від початкового рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія II типу), спричинене алергічною реакцією. У пацієнтів, які раніше не були гіперчутливими до гепарину, це зниження рівня тромбоцитів може відбутися через 6-14 днів після початку лікування.У пацієнтів із попередньою гіперчутливістю до гепарину це зниження може відбутися протягом годин. Лікування препаратом слід негайно припинити у пацієнтів з такою алергічною реакцією. Ці пацієнти не повинні отримувати гепариновмісні препарати надалі.

Вагітність і лактація

Немає досвіду використання фактора IX під час вагітності та лактації, оскільки гемофілія В рідкісна у жінок. Тому фактор IX слід застосовувати під час вагітності та годування груддю, якщо це суворо зазначено.

Взаємодія

Не відомі взаємодії концентратів фактору згортання крові IX людини з іншими препаратами.

Препарат містить речовину: Фактор IX