Геморагічний діатез спричиняє порушення згортання крові

Геморагічний діатез означає підвищену тенденцію до часто рясних спонтанних або травматичних кровотеч. Отже, геморагічний діатез може означати кровотечу навіть з найменшої рани, після видалення зуба, після операції, після взяття крові або простої ін’єкції. Які причини та симптоми геморагічного діатезу? Яке лікування?

Геморагічний діатез (пурпура) класифікується як розлад згортання крові. Вони мають два обличчя - вони можуть характеризуватися частим утворенням обширних гематом, синців або екхімозу в результаті навіть найменших контузій (навіть без причини, яку людина, яка страждає, якось без причини), або проявляється тенденцією до рясного кровотечі навіть з найменшої рани після видалення зуба , після операції, забору крові або простої ін’єкції. В останньому випадку мова йде про геморагічний діатез.

Послухайте про геморагічний діатез. Це матеріал із циклу СЛУХАЙ ДОБРЕ. Підкасти з порадами.

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео HTML5

Геморагічний діатез може бути вродженим або набутим

Взагалі кажучи, три фактори впливають на процес згортання крові: тромбоцити, фактори згортання плазми та стінки судин. Залежно від того, який з них виявляється невдалим (і навіть всі вони можуть відмовити одразу), діагноз та лікування залежатимуть. За локалізацією дефекту лікарі виділяють кілька видів розладів кровотечі:

1. геморагічний діатез тромбоцитів - спричинений аномаліями або дефіцитом тромбоцитів

а) Імунологічна тромбоцитопенічна пурпура, також відома як ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура або хвороба Верльгольфа, є найпоширенішою хворобою тромбоцитів у дітей. Це стан, спричинений виробленням антитромбоцитарних аутоантитіл без видимих ​​причин, що скорочує час життя тромбоцитів.

б) генетично детерміновані

• Анемія Фанконі - це різновид вродженої анемії. Хвороба вражає кістковий мозок, а також нирки, серце і пов’язана зі схильністю до розвитку раку (лейкемії)
• Синдром TAR - це рідкісний, генетично обумовлений синдром вроджених вад, що характеризується двобічною відсутністю променевої кістки (одна з кісток передпліччя), низькою кількістю тромбоцитів (тромбоцитопенія) та іншими вадами.
• Синдром Віскотта-Олдріча - належить до групи первинних імунодефіцитів. Його симптоми включають часті повторювані інфекції, криваву діарею та дефекти шкіри
• Хвороба Гоше - хвороба призводить до порушення функції печінки та селезінки, а також кісткової та нервової систем

в) інші тромбоцитопенічні розлади кровотечі:

• інфекційні захворювання (краснуха, мононуклеоз), інші інфекції
• аплазія кісткового мозку (апластична анемія)
• лейкоз або інше новоутворення в кістковому мозку
• після прийому ліків
• після переливання препаратів крові
• ДВЗ, мікроангіопатії з гемолізом, вроджені ціанотичні вади серця
• алло та аутоімунна тромбоцитопенія новонароджених

2. плазматичний геморагічний діатез (коагулопатії) - результат дефіциту факторів згортання крові в плазмі

а) вроджені:

• хвороба фон Віллебранда - це найпоширеніший вроджений діатез плазми
• гемофілія А та гемофілія В
• дефіцит інших факторів: фібриноген, частина XI, частина X, частина V, частина VII, фібриноген

б) набуті

• кровотеча через дефіцит вітаміну К
• захворювання печінки
• DIC (дисемінована внутрішньосудинна коагуляція)

3. геморагічний діатез (васкулопатії) - це результат неправильної будови судин.

а) Хвороба Шенлейна-Геноха - це найпоширеніше захворювання судин у дітей

б) вроджений судинний діатез

• Хвороба Ренду-Ослера-Вебера
• Синдром Елерса-Данлоса

в) інші геморагічні судинні розлади:

• індуковані ліками: сульфаніламіди, пеніциліни, саліцилати, NPZ
• алергія
• інфекційні хвороби дитинства
• лямбліоз
• недоїдання
• цинга
• Хвороба Кушинга
• ортостатичні, механічні

Геморагічний діатез - симптоми

Плазматичний геморагічний діатез проявляється:

Щодня це також проявляється з такими незначними незручностями, як кровоточивість ясен під час чищення зубів або дуже сильна кровотеча під час менструації.

Читайте також: Синдром Бернарда-Соульє - причини, симптоми та лікування ТРОМБАСТЕНІЯ ГЛАНЦМАННА серйозне розлад кровотечі Гемофілія - ​​ускладнення гемофілії

• повторні внутрішньом’язові крововиливи
• періодичні внутрішньосуглобові кровотечі
• пізня травматична кровотеча

Судинно-тромбоцитарний геморагічний діатез проявляється як:

• петехії на шкірі та слизових оболонках
• тенденція до утворення петехій та синців
• періодичні важкі носові кровотечі без видимої місцевої причини
• тривалі, рясні менструації
• тривала кровотеча після видалення зуба та інших травм

У разі геморагічного діатезу судин та тромбоцитів немає внутрішньом’язових та внутрішньосуглобових кровотеч.

Це серйозний стан, що загрожує здоров’ю, оскільки спричиняє непотрібну втрату крові. Навіть ці незначні, щоденні симптоми більшої схильності до кровотеч, ніж у інших, необхідно проконсультуватися з лікарем, щоб визначити причину захворювання, лікувати його, і перш за все - щоб мати змогу впоратися із ситуацією, коли кровотеча, яку легко зупинити для інших, продовжується надмірно. В екстремальних ситуаціях, наприклад, у випадку великих травм, це може навіть загрожувати життю, оскільки крововилив зупинити неможливо.

Геморагічний діатез - діагностика

Важливо, чи відбувалися ці відхилення з дитинства, чи з’являлися вони в подальшому житті (коли?), Чи якщо хтось із членів сім’ї страждав на подібний стан. Вам також потрібно буде відповісти на запитання про хвороби та ліки, які ви приймали, і шукати зв’язок між цими подіями та початком або погіршенням захворювання. Однак остаточний діагноз повинен базуватися на дуже детальних, складних та трудомістких лабораторних аналізах.

При підозрі на геморагічний діатез проводяться тести на згортання крові: кількість тромбоцитів, час кровотечі, протомбінний час (ПТ), активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), тромбіновий час (ТТ),

Геморагічний діатез - лікування

Пацієнти, які страждають геморагічним діатезом в безсимптомному періоді, не потребують лікування, але повинні уникати будь-яких травм або перевантажень суглобів. Необхідні періодичні дослідження крові. Коли концентрація факторів, що сприяють згортанню крові, зменшується, вводяться їх замінники.

Куди звернутися за допомогою

У разі травми негайно накладіть холодну пов’язку під тиском, знерухоміть пошкоджену ділянку та доставіть пацієнта до лікарні. Тут лікування полягає у введенні свіжої крові або препаратів крові, що містять фактор плазми, що відсутній (наприклад, при гемофілії - глобулін). Лікування людей, які страждають набутими порушеннями згортання крові, складається - з дотриманням вищезазначених принципів - насамперед у боротьбі із захворюванням, яке їх спричинило.