Лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна, хвороба Ходжкіна, лімфома Ходжкіна (HL), хвороба Ходжкіна (HD), лімфогранулематоз) - одне з новоутворень системи кровотворення. В основному цим страждають молоді люди у віці від 15 до 35 років та пацієнти старше 50 років. Ходжкін виліковний до тих пір, поки його виявляють досить рано - то які симптоми повинні вас турбувати і запропонувати проконсультуватися з лікарем?
Зміст
- Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): симптоми
- Злоякісний дискоїд: причини
- Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): типи
- Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): діагностика
- Злоякісна лімфома Ходжкіна (Лімфома Ходжкіна): Лікування
- Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): прогноз
Лімфома Ходжкіна - це термін, який зараз повільно відходить у забуття - в наш час його частіше називають лімфомою Ходжкіна (або також хворобою Ходжкіна, лімфомою Ходжкіна (HL), хворобою Ходжкіна (HD), лімфогранулематозом).
Назва злоякісної лімфоми, яка використовується сьогодні, походить від імені автора її першого опису. Це британський лікар Томас Ходжкін, і саме він у 1832 році описав перший злоякісний гранулематоз. Він зробив свої спостереження за групою з декількох пацієнтів, у яких розвинулися подібні симптоми - одним з них було безболісне збільшення лімфатичних вузлів.
Піки захворюваності на лімфоми Ходжкіна спостерігаються у двох вікових групах: особина зустрічається переважно у молодих пацієнтів (15-35 років) та у людей старше 50 років. Захворювання дещо частіше зустрічається у чоловіків.
Статистика захворюваності на хворобу Ходжкіна коливається з часом - загалом помітно, що з кожним роком стає все менше випадків хвороби Ходжкіна. За підрахунками, приблизно 3 із 100 000 людей хворіють на хворобу Ходжкіна на рік. З усіх видів раку на лімфому Ходжкіна припадає близько 1%.
Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): симптоми
Основним симптомом хвороби Ходжкіна є збільшення лімфатичних вузлів. Характерним для захворювання є те, що уражені лімфатичні вузли безболісні.
Як правило, вузлові ушкодження розташовані над діафрагмою - найпоширенішими є шийні лімфатичні вузли, середостінні лімфатичні вузли та пахвові вузли. Залежно від того, наскільки збільшилися вузли, пацієнти можуть відчувати різні нездужання.
Наприклад, коли важкі ураження вражають середостінні вузли, пацієнти можуть скаржитися на задишку та кашель. Потім, коли лімфатичні вузли в черевній порожнині збільшуються, у пацієнта може розвинутися, серед іншого, почуття дискомфорту, метеоризму та запору.
Іноді лімфаденопатія є єдиним симптомом хвороби Ходжкіна, однак у процесі захворювання можуть з’являтися багато інших недуг. Приклади включають:
- загальні симптоми (наприклад, втрата ваги понад 10% за 6 місяців, нічне потовиділення та лихоманка понад 38 градусів Цельсія)
- періодична лихоманка (тобто така, коли епізоди підвищеної температури тіла чергуються з епізодами з нормальною температурою)
- свербіж шкіри
- постійна втома
- збільшення печінки та / або збільшення селезінки
Цікавим і досить характерним симптомом хвороби Ходжкіна є також виникнення болю в лімфатичних вузлах після вживання пацієнтом алкоголю.
Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): причини
Насправді причини хвороби Ходжкіна донині залишаються незрозумілими - до кінця невідомо, що викликає цю хворобу.
Генетичні фактори можуть сприяти його виникненню - це базувалося на тому, що приблизно у 1 із 100 пацієнтів із цим захворюванням є родич або родичі, які також мали або мали таку саму хворобу в минулому.
Помітно також, що якщо один із братів і сестер захворіє на хворобу Ходжкіна, тоді ризик розвитку у іншого хвороби збільшується в 3 - навіть у 7 разів.
Однак, беручи до уваги той факт, що переважна більшість хворих на хворобу Ходжкіна не мають близьких родичів, які також страждали б від цієї сутності, вчені шукали інші можливі причини хвороби Ходжкіна.
Вірус Епштейна-Барра (EBV - цей вірус викликає, серед іншого, мононуклеоз), може бути пов'язаний із захворюванням. Цей взаємозв'язок передбачається внаслідок того, що білки цього вірусу знаходяться в організмі приблизно від 3 до 5 з 10 пацієнтів з хворобою Ходжкіна. Однак досі не встановлено, як вірус EBV призводить до хвороби Ходжкіна.
Однак існують і інші теорії щодо патогенезу хвороби Ходжкіна. Одне з них полягає в тому, що хвороба могла б виникнути через аномальну реакцію імунної системи на різні віруси або інші фактори, що стимулюють її діяльність.
Цікавим є також взаємозв’язок хвороби Ходжкіна з ВІЛ - виявляється, люди, заражені цим збудником, страждають хворобою Ходжкіна частіше, ніж здорові люди. Однак тут також незрозуміло, чому це так, варто також згадати, що хвороба Ходжкіна не входить до показника захворювань, що з’являються в процесі СНІДу.
Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): типи
Злоякісний дискоїд - новоутворення, що походить з однієї з популяцій білків крові - лімфоцитів. Однак існують різні типи цього захворювання через домінуючі типи клітин.
Основна класифікація включає два типи хвороби Ходжкіна:
- класична лімфома Ходжкіна
- некласична лімфома Ходжкіна
Останнє, безумовно, рідше - на нього припадає лише кілька відсотків усіх випадків хвороби Ходжкіна - і відбувається дуже повільно.
Класична лімфома Ходжкіна зустрічається набагато частіше - у цьому випадку виділяють чотири типи:
- вузловий склероз (НС, найпоширеніша форма хвороби Ходжкіна)
- змішана форма (MCCHL)
- форма виснаження лімфоцитів (LDCHL)
- багата лімфоцитами форма (LRCHL)
Злоякісна лімфома (лімфома Ходжкіна): діагностика
У діагностиці лімфоми Ходжкіна найбільше значення має гістопатологічне дослідження тканини, взятої у пацієнта. Зазвичай для дослідження використовують лімфатичний вузол, який отримують шляхом біопсії пацієнта. Виявлення гістопатологічних ознак, характерних для захворювання, дозволяє діагностувати хворобу Ходжкіна.
Однак перед тим, як буде прийнято рішення про біопсію, попередньо замовляють інші дослідження. Важливо, наприклад, провести повний аналіз крові з мазком - відхилення, які в ньому можна виявити, можуть включати:
- анемія
- лімфопенія
- нейтрофілія
- еозинофілія
Важливими є також дослідження, зокрема:
- активність лактатдегідрогенази (може бути підвищена)
- альбумін (їх концентрація може бути знижена)
- OB (може бути підвищений)
Ці та інші тести важливі не лише для діагностичних цілей, але вони також важливі для подальшого прогнозу хворого на хворобу Ходжкіна.
Крім того, ці тести також важливі для проведення диференціальної діагностики. У пацієнта з підозрою на хворобу Ходжкіна необхідно враховувати інші потенційні причини лімфаденопатії, включаючи:
- різні інфекції (такі як туберкульоз, сифіліс, мононуклеоз та ВІЛ)
- аутоімунні захворювання (наприклад, вовчак та саркоїдоз)
- інші види раку (наприклад, неходжкінські лімфоми та лейкемія)
Говорячи про оцінку прогнозу пацієнта, не можна не згадати і візуалізаційні тести, які також мають велике значення при визначенні стадії хвороби Ходжкіна.
Вони можуть виконуватися, серед інших такі тести, як:
- Рентген грудної клітки
- комп'ютерна томографія
- ПЕТ
вони дозволяють виявити, які саме групи лімфатичних вузлів у пацієнта збільшились, а також дозволяють виявити можливі позавузлові зміни (наприклад, у печінці, селезінці, нирках або матці).
Дотепер не згадані, а іноді також використовувані в діагностиці хвороби Ходжкіна тести - це трепанобіопсія кісткового мозку та поперекова пункція (остання проводиться, коли є підозра, що центральна нервова система могла брати участь у перебігу хвороби).
Злоякісна лімфома Ходжкіна (Лімфома Ходжкіна): Лікування
Хіміотерапія має принципове значення при лікуванні хвороби Ходжкіна (особливо в класичній формі).
Застосовують кілька медикаментозних методів лікування, наприклад режим АБВД, при якому пацієнту вводять доксорубіцин, блеоміцин, вінбластин та дакарбазин.
Як правило, хіміотерапія доповнюється променевою терапією.
У разі рецидивів при класичних формах застосовується хіміотерапія другого ряду, яка може бути доповнена променевою терапією та аутотрансплантатом кісткового мозку.
У разі некласичної хвороби Ходжкіна на її низьких стадіях прогресування в лікуванні може застосовуватися хірургічна резекція змінених лімфатичних вузлів у поєднанні з променевою терапією.
У пацієнтів з більш запущеним захворюванням - особливо при одночасному існуванні несприятливих факторів прогнозу - хіміотерапія іноді застосовується у поєднанні з променевою терапією.
Злоякісна лімфома Ходжкіна (лімфома Ходжкіна): прогноз
На щастя, прогноз хворих на хворобу Ходжкіна можна вважати хорошим - навіть у 9 із 10 пацієнтів завдяки сучасним методам лікування можна отримати постійне лікування.
Однак точний прогноз залежить насамперед від ступеня захворювання на момент його діагностики та лікування.
Зараз ступінь тяжкості Ходжкіна визначається відповідно до модифікованої класифікації Енн Арбор. За її словами, існує чотири ступені захворювання:
- 1 ступінь: один вузол або одна група сусідніх вузлів, зайнятих, або один позавузловий орган
- стадія 2: залучення більше двох груп вузлів на одній стороні діафрагми або ураження вузлів із залученням одного позавузлового органу через безперервність
- стадія 3: уражені лімфатичні вузли по обидва боки діафрагми або уражені лімфатичні вузли над діафрагмою з одночасним ураженням селезінки
- 4 ступінь: ураження лімфатичних вузлів та позалімфатичний орган
На додаток до самої стадії, букви "А" і "В" також використовуються для визначення прогресування хвороби Ходжкіна.
Символ "А" використовується, коли у пацієнта не розвиваються загальні симптоми.
Потім, коли у пацієнта підвищується температура тіла вище 38 градусів С, зазначена вище втрата ваги або нічна пітливість, тоді ми можемо говорити про загальні симптоми, і діагноз ставиться за допомогою символу "В".
Однак на виживання впливає не тільки стадія захворювання, але і т. Зв несприятливі прогностичні фактори - це використовується для визначення різних відхилень, виявлення яких свідчить про те, що прогноз пацієнта може бути гіршим.
У разі хвороби Ходжкіна несприятливими прогностичними факторами вважаються:
- рівень альбуміну в сироватці крові менше 4 г / дл
- рівень гемоглобіну нижче 10,5 г / дл
- чоловіча стать
- вік старше 45 років
- лейкоцитів більше 15000 / мм3
- загальна кількість лімфоцитів у крові менше 600 / мм3
Як неважко здогадатися, прогноз по Ходжкіну Ходжкіна тим кращий, коли лікування розпочинається на більш ранній стадії захворювання.
На 1 і 2 стадіях п’ятирічне виживання відзначається у понад 90% пацієнтів.
У разі 3 стадії 5-річна виживаність становить понад 80%, а на 4 стадії - понад 70% пацієнтів.
Дивлячись на наведені цифри, можна зробити один висновок: загальний прогноз захворювання хороший, але для того, щоб максимізувати шанси на одужання, необхідно починати терапію якомога раніше.
З цієї причини при тривожних симптомах, таких як постійне збільшення лімфатичних вузлів, чекати просто немає чого - вам просто потрібно звернутися до лікаря.
Також читайте:
- Лімфоми: види, симптоми, лікування
- Неходжкінські лімфоми: причини, симптоми, лікування, прогноз
- Лейкемія: причини, симптоми, види, лікування, прогноз
Джерела:
- Interna Szczeklika 2018/2019, вид. П. Гаєвський, опубл. Практична медицина
- Шанбхаг С., Амбіндер Р.Ф., лімфома Ходжкіна: огляд та оновлення нещодавнього прогресу, Каліфорнія: Журнал раку для клініцистів, 2018; 68: 116–132
- Матеріали веб-сайту Cancer.gov, он-лайн доступ: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Бредлі У. Лаш, лімфома Ходжкіна, 13 вересня 2018 р., Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Рекомендована стаття:
Гематолог. Чим займається гематологія?
---przyczyny.jpg)
