Синдром SIADH (синдром Шварца-Баттера): причини, симптоми, лікування

Синдром SIADH (синдром Шварц-Баттера, невідповідний синдром вивільнення вазопресину) - це стан, при якому організм виробляє надмірну кількість одного з гормонів - вазопресину. Однак не тільки сам підрозділ може бути дуже небезпечним - команда SIADH може, серед іншого, розробити у пацієнтів, які страждають різними пухлинними захворюваннями. Які симптоми синдрому SIADH та як він лікується?

Зміст

1. Синдром SIADH: причини
2. Синдром SIADH: симптоми
3. Синдром SIADH: можливі ускладнення
4. Команда SIADH: діагностика
5. Синдром SIADH: лікування
6. Команда SIADH: прогноз

Синдром SIADH, або синдром Шварца-Баттера (скорочення від синдрому невідповідної секреції антидіуретичного гормону), вперше з’явився в медичних дискусіях у другій половині минулого століття. Саме Веди два вчені Вільям Шварц та Фредерік Барттер вперше описали цю одиницю, яку вони спостерігали у двох людей, хворих на рак легенів. Синдром Шварца-Барттера - інша назва захворювання, що походить від імен вчених.

По-польськи проблему також називають іншим терміном як невідповідний синдром вивільнення вазопресину. У 1967 р. Вищезазначені дослідники розробили критерії діагностики SIADH, які діють і сьогодні.

Синдром SIADH: причини

Як випливає з назви захворювання, синдром SIADH асоціюється з неадекватною секрецією вазопресину (антидіуретичного гормону, коротше АДГ).

Вазопресин відповідає за концентрацію сечі, що відбувається шляхом стимулювання всмоктування води в ниркових канальцях - завдяки цьому гормону збільшена кількість води транспортується з канальців назад у кров.

Вивільнення вазопресину в організмі динамічно регулюється залежно від потреби, але воно відрізняється навіть тоді, коли пацієнт страждає на синдром SIADH - в цьому випадку в організмі з’являється занадто багато вазопресину.

Причини синдрому SIADH можуть бути насправді різними - найпоширенішими є такі відхилення, як:

• хвороби нервової системи (наприклад, інфекції, такі як ураження ЦНС, менінгіт, а також субарахноїдальний крововилив або гідроцефалія, розсіяний склероз та мультисистемна атрофія)
• новоутворення (рак легенів, рак підшлункової залози, рак шлунка, рак сечового міхура або рак передміхурової залози можуть бути пов’язані зі збільшенням секреції вазопресину)
• респіраторні захворювання (включаючи астму, муковісцидоз, пневмонію або абсцес легені)
• саркоїдоз
• правошлуночкова серцева недостатність

На додаток до вищезазначених захворювань, синдром Шварца-Барттера також може бути викликаний вживанням пацієнтами різних ліків - серед прикладів речовин, які можуть призвести до ненормального, підвищеного рівня вазопресину, перераховані:

• циклофосфамід
• карбамазепін
• окскарбазепін
• вальпроєва кислота
• інгібітори зворотного захоплення серотоніну
• амітриптилін
• морфін
• вінкристин

Синдром SIADH: симптоми

Недуги, що виникають у людей із синдромом Шварца-Барттера, виникають в результаті впливу надмірної кількості вазопресину, який циркулює в організмі. У цьому випадку вода затримується в організмі, і в той же час виведення натрію залишається незмінним - у пацієнта з часом розвивається гіпонатріємія (тобто зниження концентрації натрію в крові). Недуги, які виникають тоді у пацієнтів, як правило, досить неспецифічні і можуть включати:

• дратівливість
• відчуття втоми
• відсутність апетиту
• судоми різних груп м’язів
• нудота
• блювота
• м’язова слабкість
• апатія
• головний біль
• м’язові болі

Симптоми синдрому SIADH можуть різнитися за інтенсивністю - у деяких пацієнтів симптоми спочатку слабкі і поступово погіршуються, у інших симптоми прогресують дуже швидко.

Теоретично - беручи до уваги наведений вище опис - можна було б припустити, що синдром Шварца-Барттера не є серйозною проблемою, але насправді він точно інший.

При найсерйозніших порушеннях натрієвої економіки це може спричинити:

• порушення свідомості (включаючи кому)
• судоми
• зупинка дихання
• смерть пацієнта

Синдром SIADH: можливі ускладнення

Синдром невідповідного вивільнення вазопресину також небезпечний своїми ускладненнями. Можливі ускладнення включають набряк мозку (ризик удару, який може розвинутися, особливо коли рівень натрію в крові пацієнта дуже швидко падає) та набряк легенів некардіогенного походження.

Команда SIADH: діагностика

Основними тестами, які призначаються при підозрі на синдром SIADH, є визначення рівня натрію в крові, тест на осмоляльність плазми та визначення виведення натрію з сечею. Однак це не єдині аналізи, які слід проводити для діагностики синдрому Шварца-Барттера - також необхідні тести для оцінки функції щитовидної залози, надниркових залоз та нирок. Критерії діагностики SIADH також включають:

• рівень натрію в крові нижче 130 ммоль / л
• низька осмоляльність плазми (<280 мОсм / кг)
• екскреція натрію з сечею вище 40 ммоль / л

Поява розладів із нормальною волемією (гіперволемія або гіповолемія унеможливлює діагностику синдрому Шварца-Барттера) та нормальної функції нирок, надниркових залоз та щитовидної залози (діагностика дисфункції будь-якого з цих органів також не дозволяє діагностувати синдром SIADH).

Якщо є підозра на синдром невідповідного вивільнення вазопресину, слід виключити наявність у пацієнта інших одиниць, які також можуть спричиняти порушення натрію. При цьому диференціальний діагноз враховує, в першу чергу, такі проблеми, як:

• ниркова недостатність
• гіпопітуїтаризм
• недостатність надниркових залоз
• Гіпотиреоз
• тривала діарея або блювота

Тут слід підкреслити, що зазвичай пацієнтам з діагнозом синдром SIADH замовляють багато інших тестів - вони призначені для з’ясування того, що призвело до появи надмірної кількості вазопресину у пацієнта.

Через те, наскільки різними можуть бути причини синдрому Шварца-Барттера, тут неможливо перерахувати всі тести, які можуть бути призначені в такій ситуації - лабораторні дослідження є достатніми для одних пацієнтів, а для інших також необхідно проводити візуалізаційні тести або все ще аналізує.

Синдром SIADH: лікування

Спочатку найважливіша роль у лікуванні SIADH - регулювання натрієвого балансу. Для цього пацієнтам вводять розчини хлориду натрію, також необхідно обмежити споживання рідини.

Хоча іноді концентрація натрію в крові у пацієнтів нижча за норму, слід підкреслити, що корекція таких відхилень не може бути проведена занадто швидко - адже при швидкому підвищенні рівня натрію в крові у пацієнтів можуть розвиватися різні небезпечні патології. (один з них - осмотичний демієлінізуючий синдром).

У людей із синдромом SIADH необхідно не тільки стабілізувати економію натрію, але й спробувати реалізувати взаємодії, спрямовані на усунення причини розладів.

Найпростіша ситуація виникає, коли ліки, які приймає пацієнт, спричинили проблему - в цьому випадку зазвичай виявляється, що лише модифікація фармакотерапії призводить до вирішення порушень секреції вазопресину та порушення обміну натрію.

Тоді, коли причиною синдрому SIADH є, наприклад, нейроінфекція або рак легенів, стає необхідним застосовувати специфічне лікування для цих осіб.

Команда SIADH: прогноз

Прогноз пацієнтів із синдромом Шварта-Барттера залежить від причини проблеми.

Потім, коли синдром з’явився через інфекцію, його належне лікування може призвести до повного купірування його симптомів, і те саме стосується ситуації, коли особа з’явилася як побічна дія ліків, які приймає пацієнт.

Однак ситуація інша, коли хвороба викликає у пацієнта значну гіпонатріємію і розвиває в своєму процесі деякі вогнищеві неврологічні симптоми - на жаль, у таких пацієнтів трапляється, що навіть після корекції порушень метаболізму натрію вони мають певний постійний неврологічний дефіцит.

Джерела:

1. Interna Szczeklika 2018/2019, вид. П. Гаєвський, опубл. Практична медицина
2. Томас С.П., Синдром невідповідної антидіуретичної гормональної секреції, 2016, Medscape; он-лайн доступ: https://emedicine.medscape.com/article/246650-overview#a1
3. Hannon M.J., Thompson C.J., Синдром невідповідного антидіуретичного гормону: поширеність, причини та наслідки, European Journal of Endocrinology (2010) 162 S5 - S12

Про автора

Лук. Томаш Нецькі Випускник медицини в Медичному університеті в Познані. Любитель польського моря (найбільш охоче прогулюється вздовж його берегів із навушниками у вухах), котів та книг. Працюючи з пацієнтами, він зосереджується на тому, щоб завжди слухати їх і витрачати стільки часу, скільки їм потрібно.

Прочитайте більше статей цього автора