Тетралогія Фалло, ціаноз, вроджені вади серця: причини, симптоми, лікування

Тетралогія Фалло або синдром Фалло - це складна, ціанотична, вроджена вада серця, яка викликає постійну гіпоксію тіла - будь-які фізичні зусилля, наприклад, плач, викликають ціаноз, тобто синьо-блакитний колір шкіри. «Сині немовлята», як називають новонароджених та немовлят з цією вадою серця, вимагають негайного хірургічного втручання. Що таке тетралогія Фалло і які її причини. Які симптоми вказують на синдром Фалло? Що таке кардіохірургія?

Тетралогія Фалло (TOF), або синдром Фалло, - це складна, ціанотична, вроджена вада серця, по якій повзають 4 різні вади серця. На тетралогію Фалло припадає приблизно 3-5% всіх вроджених вад серця. Зустрічається приблизно у 10% немовлят із вродженими вадами серця, що робить його найпоширенішим ціанотичним пороком серця у дітей. Це також найпоширеніша форма ціанотичної хвороби серця у дорослих. Термін "ціаноз" позначає один із симптомів цієї вади серця - синюшний колір, напр. рот, язик, пальці через брак кисню.

Тетралогія Фалло - причини

Синдром Фалло складається з чотирьох дефектів будови серця (так звана тетрада Фалло). Це причини дисфункції всієї кровоносної системи.

1. Дефект шлуночкової перегородки - неправильний зв’язок між правим і лівим шлуночками.

2. Звуження гирла легеневої артерії (легеневого клапана), що переносить кров від серця до легенів. Серце повинно працювати з подвоєною силою, щоб кров від серця стікала в легені. Відповідно, виявляється:

3. Гіпертрофія правого шлуночка (потовщення)

4. Рух аорти (головної артерії, яка несе кров від серця до всього тіла) вправо над отвором у міжшлуночковій перегородці. Потім кажуть, що аорта "сидить верхи" над обома камерами і отвором між ними.

У нормально функціонуючій системі кровообігу венозна кров із виснаженим киснем (дезоксигенована кров) перекачується від серця через легеневу артерію до легенів для отримання кисню. Потім він повертається до серця і перекачується з аорти в тіло. Дефект міжшлуночкової перегородки дозволяє крові, бідній киснем, надходити з правого в лівий шлуночок, а потім в аорту та системний (основний) кровообіг, минаючи легені. Крім того, приплив крові від правого шлуночка до легеневих артерій перешкоджає звуженню легеневого клапана. Тому частина крові, яка потрапляє до тканин, не містить необхідного для них кисню. Тому ми маємо справу з постійною гіпоксією в організмі, яка проявляється ціанозом.

Читайте також: СЕРЦЕВІ ВИМОГИ: симптоми. Які тести можуть діагностувати ваду серця? Найпоширеніші вроджені вади серця у дітей та дорослих.Недостатність аортального клапана - симптоми та лікування

Тетралогія симптомів Фалло

Ціаноз

Ціаноз дуже важкий у разі повного звуження легеневого клапана або вивідного тракту правого шлуночка. Губи та нігті сині, а шкіра всього тіла стає темно-синьою, особливо коли дитина активніша, наприклад, під час годування, плачу чи дефекації. Це пов’язано з тим, що під час фізичних навантажень потреба в кисні тканин організму збільшується.

У рідкісних випадках, коли закупорка гирла легеневої артерії невелика, ціаноз може взагалі не проявлятися. Тоді це згадується як "рожевий" синдром Фалло.

Інші симптоми синдрому Фалло:

• задишка
• втома дитини під час фізичних вправ, наприклад, під час годування дитини
• недостатній набір ваги
• палиці (незвично округлі кінчики пальців)

У маленьких дітей (зазвичай у віці від 6 до 24 місяців) часто виникають гіпоксичні (аноксичні) судоми - критичне падіння рівня кисню в крові. Найчастіше вони з’являються вранці після повноцінного сну. Характерними симптомами є прискорене дихання та посилення ціанозу.

Присідання також є дуже характерним симптомом. Положення дитини на корточках полегшує кров до легенів (коли дитина присідає, крові важче протікати через аорту. Тому вона вибирає більш легкий шлях і йде до легенів, а все тіло кисневим).

У дорослих, крім вищезазначених симптомів, спостерігається тенденція до кровотеч (ясна, кровохаркання) і навіть тромботичні зміни.

Тетралогія Фалло - діагностика

На додаток до фізичного огляду, під час якого лікар може почути систолічний шум над серцем, також проводиться ЕКГ та рентген грудної клітки. Електрокардіографія дозволяє виявити особливості гіпертрофії правого шлуночка. З іншого боку, на рентгені грудної клітки форма серця нагадує черевик. Пакет необхідних обстежень також включає ехокардіографію, яка показує гіпертрофію правого шлуночка, як правило, зі зміненим легеневим клапаном, та ангіокардіографія - обстеження коронарних судин.

Тетралогія Фалло - лікування

Тетралогія Фалло є серйозною вадою серця, і якщо її не лікувати, це може призвести до затримки фізичного розвитку дитини і навіть до її смерті.Тому лікування складається з кардіохірургічної операції, спрямованої на повне виправлення дефекту. Під час операції на відкритому серці лікар закриває дефект шлуночкової перегородки і розширює звуження легеневого клапана. Зазвичай операції проводяться поетапно до повного усунення дефекту. Цей вид операції проводиться в т.зв. позатілесне кровообіг, як правило, на першому році життя.

Пацієнти, у яких з різних причин дефект не вдалося повністю виправити, зазвичай живуть лише 30 років.

Важливо

Ускладнення після операції

У післяопераційних пацієнтів може розвинутися передсердна та шлуночкова аритмії або витік легеневого клапана. Потім потрібна ще одна операція. У деяких випадках можливо імплантація кардіовертера - дефібрилятора, який захищає від небезпечних серцевих аритмій.

Для усунення інфекційного ендокардиту необхідна також антибіотикопрофілактика перед різними видами процедур, наприклад, стоматологічними.