Аміотрофічний бічний склероз (АЛС): причини, симптоми та лікування

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, хвороба Шарко, хвороба Лу Геріга, хвороба рухових нейронів) - це прогресуюче неврологічне захворювання, яким він страждав, серед інших. видатний фізик Стівен Хокінг. У його випадку аміотрофічний бічний склероз набув надзвичайно хронічної форми. З часу діагностики у віці 21 року до смерті минуло більше 50 років. Суть АЛС полягає в паралічі рухових нейронів, що призводить до поступового порушення функцій усіх м’язів тіла і, як наслідок, смерті. Які причини та симптоми аміотрофічного бічного склерозу? Як відбувається лікування та реабілітація хворих на БАС? Який прогноз щодо БАС?

Послухайте, як розпізнати та лікувати бічний аміотрофічний склероз. Це матеріал із циклу СЛУХАЙ ДОБРЕ. Підкасти з порадами

Щоб переглянути це відео, увімкніть JavaScript і подумайте про оновлення до веб-браузера, що підтримує відео HTML5

Зміст:

1. Бічний аміотрофічний склероз (ALS, ALS) - причини
2. Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - симптоми
3. Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - діагностика
4. Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - лікування, реабілітація та прогноз
5. Бічний аміотрофічний склероз (ALS, ALS) - дієта

Аміотрофічний бічний склероз (лат. SLA sclerosis lateralis amyotrophica, кут ALS аміотрофічний бічний склероз, Хвороба Шарко, хвороба Лу Геріга, хвороба рухових нейронів) - прогресуюче неврологічне захворювання. Його суть полягає в поступовому паралічі периферичних нервових волокон, що відповідають за рухові функції м’язів та нейронів головного мозку, що відповідають за рух. Цей параліч неминуче призводить до смерті.

Бічний аміотрофічний склероз зазвичай вражає людей похилого віку (60-70 років), як правило, чоловіків. У молодих людей діагностують набагато рідше, але трапляється, що - як це було з Лу Герінгом - він помер через 2 роки після діагностики, у віці 38 років. Але, мабуть, найвідомішим пацієнтом у світі з аміотрофічним бічним склерозом був Стівен Хокінг, який прожив більше 50 років від свого діагнозу у віці 21 року (у 1963 р.).

>>> Стівен Хокінг помер. Видатний учений помер у віці 76 років

>>> Стівен Хокінг - цитати, дружина, фільм, хвороби, діти. Видатний учений помер

Бічний аміотрофічний склероз - причини

У більшості випадків причина захворювання невідома, хоча існують генетичні фактори ризику захворювання.1 Більшість авторів підтримують гіпотезу складної етіології БАС, що виникає внаслідок взаємодії генетичних факторів з факторами навколишнього середовища.1

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - симптоми

Пошкодження периферичних нервових волокон призводить до:

• м'язова слабкість, парез або атрофія - тоді виникають проблеми з рухом, тобто частіше падіння предметів, спотикання або падіння через слабкість та часткову атрофію м'язів і, можливо, їх скутість.
  
  Помітна часткова атрофія м’язів рук, рук і ніг, особливо при т.зв. плечовий пояс, тобто руки, лопатки, ключиці

ALS прогресує, а це означає, що згадані вище м’язова слабкість та атрофія починають наростати. Пацієнт, який не міг виконувати точні рухи руками, наприклад, застібати кнопки, не зможе виконувати цю діяльність у міру розвитку захворювання.

• м’язова контрактура
• м’язове тремтіння - оскільки хвороба прогресує, м’язова слабкість спочатку може впливати, наприклад, лише на м’язи кисті.
  
  Тоді пацієнт може відчувати спазми м’язів рук, слабкість та інші дивні відчуття. Тремтіння іноді пацієнти описують як «глисти, що повзають під шкірою», що з’являються спочатку переважно на руках.
  
  Лише з часом з’являється парез кисті, а потім і всієї кінцівки. Слід розуміти, що хвора людина, хоча і не може рухатися, не втрачає почуття, оскільки хвороба не атакує нейрони, відповідальні за отримання подразників
  
  
• параліч вражає всі м’язи, включаючи голову та шию, тому симптом БАС означає також труднощі з утриманням голови, розмовою, жуванням та ковтанням (через атрофію м’язів мови, мімічних м’язів та м’язів стравоходу)

Повільніша ходьба через частіші падіння призведе до використання прогулянкової рами, поки використання коляски не стане необхідним.

Коли хвороба вражає міжреберні м’язи та діафрагму, це призводить до дихальної недостатності та, як наслідок, смерті.

Читайте також: Багатосистемна атрофія: причини, симптоми та лікування М’язова дистрофія - види м’язової дистрофії та їх симптоми Спинна м’язова атрофія (СМА) - причини, симптоми, лікування, прогноз

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - діагностика

Для того, щоб оцінити показники м’язової діяльності та прогресування захворювання, виконують наступне: 1

• електрофізіологічні тести - проводяться у пацієнтів із підозрою на БАС з метою підтвердження участі нижнього рухового нейрона та виключення інших процесів захворювання
• ЕМГ (електроміографія м’язів) - забезпечує докази того, що рухові клітини задіяні в мозку
• ENG (електронейрографія м’язів) - проводиться для виключення захворювань периферичних нервів та захворювань нервово-м’язового з’єднання
• транскраніальна магнітна стимуляція (ТМС) - дозволяє проводити неінвазивну оцінку кортико-моторних шляхів
• магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Симптоми бічного аміотрофічного склерозу можуть нагадувати симптоми інших захворювань. Близько 10% пацієнтів, які спочатку підозрювали АЛС, мають інший стан.1 Тому диференціальний діагноз повинен включати:

• мультифокальна рухова нейропатія з блоком провідності
• міастенія
• розсіяний склероз
• синдром псевдо-цибулини
• команда післяполіо
• Синдром Денні-Брауна-Фоулі (легкі фасцикуляції та судоми, що виникають у медичних працівників, які знайомі з хворобою; у них не розвивається м'язова слабкість або не втрачається)
• Синдром Хіраями (атрофія м’язів однієї кінцівки)

Бічний аміотрофічний склероз (БАС, БАС) - лікування, реабілітація та прогноз

Лікування бічного аміотрофічного склерозу спрямоване на полегшення симптомів захворювання та уповільнення його перебігу.

У терапії використовується Рилузол - препарат, що зменшує спастичність м’язів. Також необхідна реабілітація (бажано у воді), яка активізує збережені м’язові функції та запобіжить скутість суглобів.

На запущеній стадії захворювання, коли м’язи рота і стравоходу паралізовані, необхідні логопедичні вправи та спеціальна дієта.

У разі значного порушення ковтального рефлексу застосовується годування через шлунковий зонд або гастростому.

Середній час виживання з моменту появи симптомів захворювання становить 3 роки, однак трапляється, що пацієнт живе довше 10 років.

Стівен Хокінг вижив півстоліття з ALS

Рекомендована стаття:

Нервово-м’язові захворювання: класифікація, симптоми та лікування

Бічний аміотрофічний склероз (ALS, ALS) - дієта

Поширеним симптомом при БАС є дисфагія - розлад ковтання. Це спричиняє підвищений ризик аспірації, гіпотрофії, втрати ваги та зневоднення. При БАС спостерігається посилення метаболічних зусиль, тому пацієнтам потрібно підвищений запас калорій.1

Що ми можемо зробити, щоб уникнути проблем з ковтанням? 2

Якщо у вас виникають проблеми з прийомом таблеток у формі таблеток, подрібніть їх і спробуйте вживати з йогуртом або густими соками (не прозорими рідинами).

• уникайте прийому їжі лежачи, оскільки це може призвести до задухи
• їжте сидячи вертикально. Ви можете використовувати подушку, яка вставляється між спинкою та спинкою сидіння на поперековому відділі хребта, щоб допомогти вам залишатися рівними. Якщо ви не можете самостійно тримати голову, ви можете носити підтяжку під час їжі
• Плануючи їжу, припустіть, що час їжі буде довшим, якщо ви їсте спокійно і без стресу
• не їжте поспіхом. Переконайтеся, що атмосфера під час їжі весела
• робіть все можливе, щоб жувати кожен укус
• уникайте вживання сухих і порошкоподібних продуктів, таких як пісочне печиво або хліб з непросіяного борошна, оскільки вони можуть задихнутися
• не нахиляйте голову назад при ковтанні, оскільки в такому положенні легше задихнутися. Якщо, навпаки, у вас виникають проблеми з ковтанням укусу, спробуйте трохи нахилити голову вперед, тому що в такому положенні легше ковтати
• коли вам важко ковтати тверду їжу, спробуйте змінити свій раціон на напіврідкий, тобто змішуйте їжу, використовуйте супи, але щільні та поживні, крупу, каші тощо. Пам'ятайте, що ця дієта містить достатню кількість харчової цінності, необхідної пацієнту

Відповідно до діючих вказівок, слід розглянути можливість введення альтернативного способу годування, коли маса тіла опускається вище 10% .1

У разі важкої дисфагії, черезшкірної ендоскопічної гастростомії (ПЕГ, перкутанної ендоскопічної гастростомії), черезшкірна рентгенологічна гастростомія (PRG, percutaneus рентгенологічна гастростомія) та назогастральний зонд (NGT) .1

Як пацієнти справляються з симптомами аміотрофічного бічного склерозу?

Джерело: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Бібліографія:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Аміотрофічний бічний склероз, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, № 6

2. Посібник для пацієнтів з SLA / MND, Асоціація долентію Dignitas.