Саркоїдоз або хвороба Беньє-Бека-Шаумана - це аутоімунне захворювання, яке вражає практично весь організм, вражаючи в першу чергу молодих людей. Симптоми саркоїдозу часто плутають з туберкульозом або іншими респіраторними захворюваннями. Наразі жодної конкретної причини саркоїдозу не встановлено, хоча щодо цього існує багато гіпотез. Важливо те, що саркоїдоз не є інфекційним захворюванням, тому його не можна заразити.
Саркоїдоз (хвороба Беньє-Бека-Шаумана, лат. саркоїдоз) - аутоімунне захворювання (аутоімунне захворювання). Імунна система, яка використовується для знищення вторгнень, що потрапляють в організм, у деяких людей раптово стає занадто активною.
У внутрішніх органах утворюються гранульоми, тобто невеликі запальні грудочки, які, на відміну від туберкульозу, є невилікуваними гранулемами. Гранульоми утворюються із запальних клітин, таких як лімфоцити та макрофаги.
Хоча саркоїдоз може вражати будь-який орган, він найчастіше виявляється в легенях і лімфатичних вузлах, особливо в середостінні. Ось чому саркоїдоз класифікують як інтерстиціальне захворювання легенів. Це означає, що в ній розвиваються неоднорідні, дифузні зміни в легенях, що призводять до порушення газообміну.
Зміст
- Саркоїдоз - хто найчастіше хворіє?
- Саркоїдоз - симптоми
- Саркоїдоз - як поставити точний діагноз?
- Які відмінності між саркоїдозом?
- Саркоїдоз - лікування
- Саркоїдоз - клінічний перебіг
Саркоїдоз - хто найчастіше хворіє?
Саркоїдоз вважається хворобою переважно молодих людей, переважно в третій декаді життя (20-30 років). У жінок другий пік захворюваності припадає на вік від 50 до 60 років.
Хоча певної гендерної переваги немає, вважається, що саркоїдоз дещо частіше зустрічається у жінок.
Також було помічено, що саркоїдоз досить часто зустрічається у людей у скандинавських країнах, і що чорна раса хворіє приблизно в десять разів частіше, ніж решта населення.
Саркоїдоз - симптоми
Саркоїдоз у своєму початковому перебігу часто протікає безсимптомно. Однак у міру прогресування захворювання найчастіше можна спостерігати лімфаденопатію, тобто генералізоване збільшення лімфатичних вузлів.
Часто при саркоїдозі бувають:
- втрата ваги
- кашель
- нічна пітливість
- поганий настрій
- загальна слабкість
Це неспецифічні симптоми, що виникають навіть приблизно у 30% пацієнтів, тому, коли вони з’являються, ми рідко орієнтуємося на конкретне захворювання, більше того - такі недуги відомі від розтину практично у всіх нас і виникають у разі тривалого стресу або втоми.
Симптоми, які є більш типовими для саркоїдозу, в основному пов’язані з ураженим цим захворюванням органом. Тому ми можемо спостерігати, серед іншого:
- задишка, кашель, болі в грудній клітці або дискомфорт
- біль у м’язах та суглобах
- збільшення печінки та / або збільшення селезінки (гепато- та / або спленомегалія)
- набряклі лімфатичні вузли, рухливі та безболісні
- аритмії в присутності серця, симптоми недостатності кровообігу
- сухість очей або затуманення зору
- порушення в центральній нервовій системі, особливо параліч черепно-мозкових нервів, переважно лицьових нервів (так званий нейросаркоїдоз)
- ураження шкіри різного типу та інтенсивності, наприклад вузликовий саркоїд, ангіолупоїд (судинне ураження, переважно у жінок, головним чином розташоване на носі), саркоїдний висип, дисемінований та кільцеподібний саркоїд; ураження зазвичай залишають рубці на поверхні шкіри
- скелетні симптоми, також відомі як синдром Юнглінга
- збільшення привушної залози з однієї або обох сторін
- симптоми гіперкальціємії, тобто підвищений рівень кальцію в крові, який часто супроводжує саркоїдоз, такий як поліурія, нефролітіаз та жовчнокам'яна хвороба, м'язова слабкість, сонливість, головний біль, нудота, блювота, втрата апетиту, панкреатит, виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки, аритмії або артеріальна гіпертензія
Рекомендована стаття:
Саркоїдоз - діагностика. Тести на саркоїдоз
Саркоїдоз - як поставити точний діагноз?
Оскільки саркоїдоз може атакувати будь-який орган, при різних додаткових тестах часто можна спостерігати багато відхилень. Однак, врешті-решт, діагноз саркоїдозу визначається гістопатологічним дослідженням фрагмента змінених органів, найчастіше з лімфатичних вузлів, легеневої паренхіми, очної кон’юнктиви, печінки, нирок або шкіри.
Крім того, для діагностики саркоїдозу використовуються такі тести:
- лабораторні тести, які можуть показати
- незначна анемія
- лейкопенія
- гіперкальціємія
- гіперкальціурія
- підвищення рівня ангіотензинперетворюючого ферменту в крові
- гіпергаммаглобулінемія
- тести зображень:
Рентген грудної клітки - на основі рентгенівського зображення саркоїдоз можна класифікувати у п’ять стадій, точніше:
- стадія 0 - рентгенологічне зображення грудної клітки в нормі
- стадія I - збільшення лімфатичних вузлів порожнин та / або середостіння, без видимих змін легеневої паренхіми
- стадія II - невелика вузликова дисемінація в паренхімі легенів, що супроводжує збільшені лімфатичні вузли
- стадія III - дрібновузлова дисемінація в паренхімі, відсутність збільшення лімфатичних вузлів
- стадія IV - зміни фіброзу та емфіземи легеневої паренхіми (зображення "соти")
комп'ютерна томографія грудної клітки:
- невелика вузликова дисемінація в легеневій паренхімі
- збільшені лімфатичні вузли хілалів та середостіння
Магнітно-резонансна томографія - найчастіше допомагає оцінити участь інших органів, головним чином центральної нервової системи та серця
УЗД черевної порожнини для оцінки печінки, селезінки та сечовидільної системи
- ЕКГ для оцінки можливих аритмій
- офтальмологічне обстеження, яке слід проводити кожному пацієнту
- дослідження спинномозкової рідини - у разі ураження центральної нервової системи це дозволить виявити лімфоцитоз та підвищення рівня білка у переважної більшості пацієнтів
- туберкуліновий тест, проведений з метою виключення наявної інфекції мікобактеріями туберкульозу, однак у випадку саркоїдозу імунна система ослаблена, тому цей тест може дати помилково негативні результати
Саркоїдоз можна діагностувати, коли є типова клінічна та рентгенологічна картина більш ніж у двох органах, що підтверджується результатами біопсії. Коли біопсія неможлива, діагноз саркоїдозу I та II стадій може бути поставлений лише на підставі клінічної та рентгенологічної картини.
Які відмінності між саркоїдозом?
Через те, що саркоїдоз може виникати в будь-якому органі нашого тіла, слід виключити низку захворювань, які можуть мати подібні симптоми.
У випадку лімфаденопатії гомілок та середостіння, перш за все, слід виключити новоутворення, як злоякісні лімфоми, так і метастази з інших органів. Ураження легенів при візуалізаційних тестах можуть призвести до підозри на інші інтерстиціальні захворювання або, наприклад, на поширення раку.
Гранульоми, виявлені при гістопатологічному дослідженні, також можуть виникати при таких захворюваннях, як:
- туберкульоз
- лишай
- гранулематоз із поліангіїтом
- Хвороба Крона
та багато інших, дещо рідше хвороб.
Також може бути важко диференціювати ураження шкіри, які з’являються при саркоїдозі, що може нагадувати зміни вовчака, алергічних захворювань або туберкульозу.
Саркоїдоз - лікування
Основою в лікуванні саркоїдозу є глюкокортикостероїди, і лікування ними повинно тривати щонайменше один рік, щоб принести бажаний ефект.
Через високий відсоток спонтанних ремісій пацієнти з І і ІІ стадіями саркоїдозу зазвичай не лікуються. У цих випадках рекомендується лише перевіряти захворювання кожні кілька місяців.
У формі саркоїдозу легенів також можна розглянути можливість застосування інгаляційних глюкокортикостероїдів.
Показанням до лікування є III та IV та II стадії захворювання, якщо спостерігається прогресування змін легеневої паренхіми або посилення дихальних розладів, а також ураження серця, центральної нервової системи, зору та наявність гіперкальціємії при саркоїдозі.
Окрім глюкокортикостероїдів, застосовуються також інші імунодепресивні препарати, такі як метотрексат, азатіоприн, лефлуномід, мікофенолат мофетил або антитіла до TNF α.
В крайньому випадку, коли хвороба запущена, необхідно розглянути питання трансплантації легенів.
Саркоїдоз - клінічний перебіг
Як вже зазначалося, саркоїдоз може тривати безсимптомно протягом тривалого часу. Деякі люди мають гострий початок з лихоманкою, болями в суглобах, неможливістю ходити, вузлуватою еритемою та двобічною лімфаденопатією порожнини. Потім така форма називається синдромом Лефгрена, і, незважаючи на високу інтенсивність симптомів на початку та їх раптовий початок, вона самообмежується і дає хороший прогноз.
Саркоїдоз може також проявлятися як синдром Герфордта, тобто передній увеїт, привушні залози, параліч обличчя та лихоманка.
Більш ніж у 80% пацієнтів із І стадією захворювання ремісія спостерігається до двох років після її діагностики.
У пацієнтів з діагнозом захворювання II стадії ремісія захворювання настає у 60% випадків, а у пацієнтів III стадії - у 10-20%.
Як правило, саркоїдоз пов’язаний з хорошим прогнозом, а рівень смертності в кілька відсотків найчастіше пов’язаний з порушенням дихання або кровообігу або наслідком ураження центральної нервової системи.
Також читайте:
- БЦЖ - вакцина проти туберкульозу
- Чума - причини, симптоми, лікування
