Зародково-клітинна пухлина (пухлина Вільмса) - причини, симптоми, лікування та прогноз

Ембріональна нирка, або пухлина Вільмса, є раком нирки, яким найчастіше страждають діти у віці від 3 до 4 років. Незважаючи на те, що це злоякісна пухлина, прогноз дуже хороший - більшість пацієнтів одужує. Які причини і симптоми нефроми? Як проходить лікування?

Ембріональна нирка (лат. нефробластома), або пухлина Вільмса, нефрома плода або злоякісна нефробластома - найпоширеніше злоякісне новоутворення нирок у дітей. На це припадає близько 97 відсотків. пухлини цього органу і 7-8 відсотків. злоякісні пухлини у наймолодших. Це вражає 1 із 10 000 дітей у віці до 15 років, але найчастіше діагностується у дітей у віці від 3 до 4 років. Іноді хвороба діагностується у підлітків, а у дорослих практично відсутня. У більшості випадків (90-95%) пухлина вражає лише одну нирку.

Ембріональна нирка (пухлина Вільмса): причини

Ембріональна нирка утворена із залишків ембріональної нефрогенної тканини (звідси і назва ембріональної нефроми), тобто збереженої тканини плода. Ці залишки містяться приблизно в 1 відсотку здорових новонароджених, і вони найчастіше зникають. Вважається, що мутації в генах WT1 і WT2 (розташовані в хромосомі 11), які відіграють важливу роль у розвитку нирок і статевих залоз, схильні до виживання цього типу залишків після народження та розвитку пухлини.

Існує також сімейна форма пухлини Вільмса, на яку припадає 1-2% випадки цих пухлин. Тоді хвороба успадковується аутосомно-домінантно.

Ембріональна нирка (пухлина Вільмса): симптоми

• біль у животі
• нудота і блювота
• лихоманка без видимих ​​причин
• рецидивуючі інфекції сечовивідних шляхів (стійкі до лікування)
• гематурія
• гіпертонія
• запор
• безболісна пухлина в животі, яку можна відчути при торканні живота
• збільшення живота

Близько 10 відсотків. у пацієнтів розвиваються вади розвитку, зокрема крипторхізм (коли яєчка не опускаються в мошонку, а затримуються в черевній порожнині) та гіпоспадія (коли отвір уретри знаходиться на черевній стороні статевого члена).

Крім того, пухлина Вільмса може співіснувати з іншими вродженими синдромами, такими як синдром Беквіт-Відемана, синдром WAGR, синдром Деніса-Дреша, синдром Перлмана та синдром Едвардса.

Ембріональна нирка (пухлина Вільмса): діагностика

У разі підозри на ембріональну нефрому спочатку проводиться УЗД черевної порожнини та нирок. Коли результат цього обстеження є сумнівним або невизначеним, може бути проведена КТ або МРТ.

Крім того, ваш лікар може призначити урографію для виявлення пухлини, розташованої всередині нирки, або реносцинтиграфію (дослідження ізотопів нирок). Також може бути рекомендована біопсія (але її не можна проводити, наприклад, дітям до 3 місяців).

Рекомендується рентген грудної клітки, бажано комп’ютерна томографія легенів (оскільки пухлина зазвичай метастазує в цей орган).

Ембріональна нирка (пухлина Вільмса): лікування

Лікування нефроми ембріона складається з декількох етапів:

1. Передопераційна хіміотерапія - за 4-6 тижнів до операції проводиться хіміотерапія, завдяки якій ризик метастазів може бути зменшений або усунутий, а також розмір пухлини. Тоді лікарям простіше повністю висікти новоутворену тканину. Хіміотерапія також запобігає розриву пухлини.
2. Нефректомія, тобто хірургічне висічення пухлини разом з ниркою.
3. Післяопераційна хіміотерапія - якщо пухлина Вільмса все-таки виявляється після операції, повторно вводять хіміотерапію, яка триває від 4 до 27 тижнів (залежно від стадії пухлини). У пацієнтів з високим ступенем прогресування додатково застосовується променева терапія.

Після лікування необхідні подальші обстеження. УЗД проводять кожні 3 місяці до 7 років, а комп’ютерну томографію - через 3 місяці після операції.

Ембріональна нирка (пухлина Вільмса) - прогноз

У більшості випадків (I і II стадії) можливо зцілення до 90%. пацієнтів. У пацієнтів із III-V стадією (які зазвичай пов’язані з двостороннім ураженням нирок, метастазами в легені або метастазами в лімфатичні вузли) шанси на одужання становлять 70%.