Кріоглобулінемія: причини, симптоми, лікування

Кріоглобулінемія - це стан, при якому в крові є велика кількість аномального білка, який називається кріоглобуліном. Які причини та симптоми кріоглобулемії? Як лікується це системне захворювання?

Кріоглобулінемія (лат. кріоглобулінемія) може виникати спонтанно, переважно у жінок середнього віку, однак найчастіше супроводжує багато хронічних захворювань і може виявлятися численними ускладненнями з боку органів.

Кріоглобуліни - це антитіла, які у невеликих кількостях можуть виникати у здорових людей, а симптоми захворювання зазвичай з’являються, коли їх концентрація перевищує приблизно 100 мг / л. При криоглобулінемії легкого ступеня антитіла випадають в осад при температурі нижче 4 ° С. Чим вище концентрація кріоглобулінів, тим вище температура опадів. Процес повністю оборотний; обложені білки розчиняються в крові, коли температура досягає значення більше 37o C.

Класифікація кріоглобулінемії

Класифікація кріоглобулінемії, розроблена Брюе в 1974 році, досі є чинною. Він заснований на складі кріоглобулінів, що знаходяться в крові. Тому ми можемо розрізнити:

• Тип I - моноклональна кріоглобулінемія, в якій в основному знаходяться імуноглобуліни IgM. Його призначають різним типам проліферативних захворювань, таким як множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрема, хронічний лімфолейкоз та неходжкінська лімфома.
• II тип - змішана моноклонально-поліклональна кріоглобулінемія, що характеризується наявністю ревматоїдного фактора (це білок, який у багатьох випадках присутній у крові як маркер аутоімунних захворювань). Це супроводжується лімфопроліферативними захворюваннями, аутоімунними захворюваннями і, перш за все, інфекцією HCV.
• ІІІ тип - змішана поліклональна кріоглобулінемія, при якій виявляється кілька класів імуноглобулінів і, як і у ІІ типу, ревматоїдний фактор. Найчастіше це пов’язано з вірусними інфекціями, такими як HCV, HBV, CMV, EBV та з аутоімунними захворюваннями, такими як системний червоний вовчак або ревматоїдний артрит.

Кріоглобулінемію також можна класифікувати відповідно до клінічної класифікації, яка розрізняє:

• Основна кріоглобулінемія, так звана ідіопатична, яка не пов’язана з іншими захворюваннями;
• Вторинна кріоглобулінемія, яка пов’язана з різними захворюваннями, наприклад аутоімунними, інфекційними, лімфопроліферативними захворюваннями. Кріоглобулінемія також може виникати під час певних захворювань печінки.

Патофізіологія кріоглобулінемії

Механізми утворення кріоглобулінемії до сьогодні не були повністю зрозумілі. Відомо, що коливання температури супроводжуються змінами в структурі імуноглобулінів, що в свою чергу призводить до зміни їх розчинності. Імунні комплекси опадів важко вивести з кровообігу, вони накопичуються в тканинах і судинах і можуть викликати такі захворювання, як хронічний васкуліт або гломерулонефрит.

Крім того, випадання кріоглобулінів призводить до тромбозу та закупорки дрібних судин, що призводить до ішемії та некрозу периферичних відділів кінцівок або гострої ниркової недостатності. Сама наявність великої кількості кріоглобулінів призводить до збільшення в'язкості крові, що схильно до судинних ускладнень.

Симптоми кріоглобулінемії

Кріоглобулінемія може проявлятися по-різному, в основному залежно від типу прояву.

Для кріоглобулінемії характерна так звана тріада Мельцера, яка складається з судинної пурпури, загальної слабкості та болю в суглобах.

Перший тип тісно пов'язаний з розрідженням крові та тромбозом, тому симптоми включатимуть такі стани, як:

• акроціаноз (постійне, безболісне почервоніння пальців)
• артеріальний тромбоз
• Синдром Рейно
• геморагічний діатез
• чистий ціаноз
• некроз підшкірної клітковини

Через те, що кріоглобулінемія II та III типів має багато спільних рис, симптоми дуже схожі. Деякі із синдромів захворювання, які можна знайти тут, включають: ураження суглобів з болючістю, втомою, болем у м’язах, нирковим проявом захворювання імунного комплексу та периферичною нейропатією. Крім того, можуть бути ураження шкіри, розташовані переважно на нижніх кінцівках, такі як еритематозні плями, геморагічні папули або навіть виразки. Тут також може з’явитися дисфункція печінки або нирок.

Діагностика кріоглобулінемії

Кріоглобуліни виявляються при детальному аналізі зразка крові за допомогою різних імуноаналізів. Ревматоїдний фактор із високим титром спостерігається при другому та третьому типах кріоглобулінемії. Кріоглобулінемія також характеризується зниженням концентрації компонента С4 комплементу.

Кріоглобулінемія: лікування

Іноді кріоглобулінемія протікає безсимптомно, і лікування не потрібно. В інших випадках підтримуюче лікування полягає у униканні низьких температур, а в холодну пору року - одяганні відповідного одягу, який захищає переважно дистальні відділи кінцівок.

За наявності ВГС-інфекції слід ввести противірусну терапію, яка в основному включає інтерферон та рибавірин. Імунодепресивна терапія заснована на застосуванні інтерферону, циклоспорину, цитотоксичних препаратів, глюкокортикостероїдів, колхіцину, моноклональних антитіл та внутрішньовенного введення імуноглобулінів, серед інших.

Єдиним методом, який може значно знизити концентрацію кріоглобулінів у крові, є плазмаферез. Якщо спостерігається системний запальний процес, призначаються нестероїдні протизапальні засоби, глюкокортикостероїди та колхіцин.