---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
Гіперамоніємія означає підвищений рівень аміаку в крові. Тоді з’являються такі симптоми, як сплутаність свідомості, розгубленість і сонливість, або навпаки - збудження або навіть агресія, яку можна прийняти за якусь психічну хворобу. Це може затримати правильний діагноз, і якщо пацієнта не вчасно лікувати, він або вона може померти. Які причини та інші симптоми гіперамоніємії? Яке його лікування?
Гіперамоніємія - це нормальний рівень аміаку в крові.Аміак - речовина, що виробляється кишковими бактеріями для перетравлення білків у кишечнику. Зазвичай він транспортується з кишечника до печінки, де перетворюється на сечовину та глутамін (так званий цикл сечовини), а потім виводиться з організму через нирки, а потім разом із сечею. Кров чоловіка зазвичай повинна містити 27-102 мкг / дл (16-60 мкмоль / л) аміаку та 19-87 мкг / дл (11-51 мкмоль / л) аміаку в крові жінки. Якщо рівень його крові перевищує норму, це означає, що він неправильно метаболізується і не виводиться з організму.
Гіперамонемія (підвищений рівень аміаку) - причини
Розрізняють первинну та вторинну гіперамоніємію. Перша пов’язана з генетичною мутацією, яка призводить до дефіциту ферментів, що беруть участь у перетворенні аміаку в сечовину в печінці. Тоді процес обміну речовин і виведення аміаку з організму відбувається не належним чином.
Однак причиною вторинної гіперамоніємії найчастіше є печінкова недостатність (наприклад, цироз, портальна гіпертензія), оскільки саме цей орган бере участь у перетворенні аміаку в сечовину. Крім того, підвищений рівень аміаку в крові може свідчити про гостру або хронічну хворобу нирок. Інші можливі причини вторинної гіперамоніємії включають:
- шлунково-кишкові кровотечі
- куріння
- вживання алкоголю
- М’язова втома (наприклад, через дихальну недостатність або напади), оскільки м’язи виробляють аміак під час тренування
Крім того, під час синдрому Рейє може виникати гіперамоніємія. Це також може бути викликано прийомом деяких ліків, таких як вальпроєва кислота (застосовується для лікування епілепсії та біполярного розладу).
Гіперамонемія (підвищений рівень аміаку) - симптоми
Коли аміак неправильно метаболізується і не виводиться з організму, він накопичується в крові та мозку (аміак має здатність перетинати гематоенцефалічний бар’єр), пошкоджуючи його та викликаючи енцефалопатію (органічні зміни мозку, спричинені пошкодженням мозку). Потім з’являються такі симптоми, як:
Люди з гіперамоніємією можуть бути розгубленими і сонливими, збудженими або навіть агресивними
- головний біль
- когнітивні порушення
- спантеличеність
- заплутаність
- тремтіння м’язів
- прискорене або глибоке дихання
- надмірна сонливість, яка потім може перерости в кому
У гіршому випадку енцефалопатія може призвести до летального результату.
Гіперамонемія (підвищений рівень аміаку) - діагностика
При підозрі на гіперамоніємію проводять дослідження крові, щоб перевірити рівень аміаку та глутаміну в крові.
Гіперамонемія (підвищений рівень аміаку) - лікування
Пацієнту призначають препарати, що знижують рівень аміаку в крові та внутрішньовенно вводять глюкозу та ліпіди. Більше того, організм пацієнта повинен бути належним чином зволожений, щоб нирки були в хорошому стані.
У деяких випадках може знадобитися виконати т. Зв гемодіаліз, тобто очищення крові від токсинів та інших шкідливих речовин (в даному випадку аміаку).
Читайте також: КИСЛОТНА розлад кислотно-лужного балансу Лактоацидоз - причини, симптоми та лікування Кетоацидоз (діабетичний): причини, симптоми та лікування
